4 Общие положения

4.4 ДИАГНОСТИКА: ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ЭЛЕМЕНТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ

Анамнез

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на следующие элементы: лихорадку, боли, раздражительность, задержку физического развития, пониженный аппетит, диарею, полидипсию, полиурию, рецидивирующий отит, кожную сыпь, активность, изменения поведения.

Осмотр

При осмотре необходимо обратить внимание на следующие элементы: температуру тела, рост, вес, окружность головы, оценку полового развития, сыпь на коже головы и туловища, геморрагические элементы на коже, активные кровотечения, желтушность, бледность, отделяемое наружного слухового прохода, аномалии строения орбиты, изменения на твердом нёбе, аномалии десен, аномалии роста зубов, лимфаденопатию, наличие мягкотканных образований, одышку, тахипноэ, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, размеры печени, селезенки, периферические отеки, неврологическую симптоматику (парезы/параличи черепных нервов, атаксия), изменения на глазном дне (отек диска зрительного нерва).

4.5 ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Минимальный обязательный объем обследования:

• клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;
• биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;
• коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;
• рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;
• КТ грудной клетки;
• УЗИ брюшной полости;
• обзорная рентгенография скелета;
• общий анализ мочи, проба Зимницкого;
• гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;
• иммуногистохимическое исследование с окраской на CD'^ и СD207(лангерин).