4 Общие положения

4.5 ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Минимальный обязательный объем обследования:

• клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;
• биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;
• коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;
• рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;
• КТ грудной клетки;
• УЗИ брюшной полости;
• обзорная рентгенография скелета;
• общий анализ мочи, проба Зимницкого;
• гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;
• иммуногистохимическое исследование с окраской на CD'^ и СD207(лангерин).

4.6 СТРАТИФИКАЦИЯ НА ГРУППЫ РИСКА

Цель стратификации — выделение групп пациентов с благоприятным и неблагоприятным прогнозом заболевания и назначение риск-адаптированной терапии.

Прогноз заболевания и вероятность ответа на терапию определяется распространенностью патологического процесса, т.е числом пораженных органов, и вовлеченностью органов риска. К органам риска относят печень, селезенку, костный мозг. Наличие поражения органов риска устанавливается на основании критериев приведенных ниже.

Костный мозг/кроветворение: гемоглобин <100 г/л (<90 г/л у детей первого года жизни) при исключении железодефицитной анемии); тромбоциты <100х10⁹/л; лейкоциты <4,0х10⁹/л. Селезенка: увеличение >2 см из-под края реберной дуги (подтвержденное ультразвуковым исследованием).

Печень: увеличение >3 см из-под края реберной дуги (подтвержденное ультразвуковым исследованием) и/или нарушение функции печени (гипербилирубинемия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, повышение у-ГТП, ЩФ, АЛТ/АСТ, асцит, отеки) и/или гистологическое подтверждение.

Группа низкого риска: пациенты с локальным поражением одного органа/системы. Исключение: пациенты с локальным поражением, угрожающим функции органа (интракраниальный объем, сдавление спинного мозга).

Группа промежуточного риска: пациенты с поражением нескольких органов/систем без вовлечения органов риска. Пациенты с локальным поражением, угрожающим функции органа (интракраниальное объемное образование, сдавление спинного мозга). Пациенты с литическими очагами основания черепа, височной кости, основной кости, сосцевидного отростка, орбиты (указанная локализация поражения ассоциирована с высоким риском реактивации заболевания на территории ЦНС).

Г руппа высокого риска: пациенты с поражением >2 органов/ систем с вовлечением органов риска.