только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 13
Страница 5 / 6

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 

1.4 Кодирование по МКБ 10

E20.0 Идиопатический гипопаратиреоз

E20.1 Псевдогипопаратиреоз

E20.8 Другие формы гипопаратиреоза

E20.9 Гипопаратиреоз неуточненный

E89.2 Гипопаратироидизм, возникший после медицинских процедур

P71.1 Другие формы неонатальной гипокальциемии

P71.2 Неонатальная гипомагниемия

P71.3 Неонатальная тетания без дефицита кальция и магния

P71.4 Преходящий неонатальный гипопаратиреоз

P71.8 Другие преходящие неонатальные нарушения обмена кальция и магния

P71.9 Преходящее неонатальное нарушение обмена кальция и магния неуточненное

1.5 Классификация

Специальных систем классификации ГПТ не существует. Выделяют наследственные и приобретенные формы гипопаратиреоза (Таблица 1, 2)6,7

Таблица 1. Классификация гипопаратиреоза (Shoback D. 2008)

Группа заболеваний Подгруппа
Деструкция или удаление паратиреоидной ткани Постоперационный гипопаратиреоз
Аутоиммунный гипопаратиреоз
Г ипопаратиреоз, вызванный радиоактивным облучением
Метастатическое поражение паращитовидных желез
Поражение паращитовидных желез тяжелыми металлами
   
Обратимое нарушение секреции или действия ПТГ Тяжелый дефицит магния
Г ипермагнеземия
Активация рецептора CASR
Наследственные заболевания, связанные с нарушением биосинтеза ПТГ или нарушением закладки паращитовидных желез Мутации в гене PHT
Мутации и делеции в транскриционых факторах и других регуляторах развития паращитовидных желез
Мутации в митохондриальной ДНК

Таблица 2. Классификация наследственных форм гипопаратиреоза (Belezikian JP, 2011)

ЗАБОЛЕВАНИЕ ГЕНЕТИЧЕСКИЙ ДЕФЕКТ
Изолированный гипопаратиреоз  
Аутосомно-рециссивный PTH/11p15
  GCMB/6p24.2
Аутосомно-доминантный PTH/11p15
  CaSR/3q21.1
  GCMB/6p24.2
Х-сцепленный SOX3/Xq26-27
Гипопаратиреоз с дополнительными компонентами  
Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа AIRE/21q22.3
Синдром ДиДжорджи TBX1 /22q11
Синдром Кенни—Каффи или Саньяд—Сакати TBCE/1q42-43 (muni) FAM111A (mun 2)
HRD-синдром (Hypoparathyroidism-deafness-renal dysplasia syndrome, синдром Бараката) GATA3 /10p13-14
Митохондриальные заболевания  
Синдром Кернса-Сейра Митохондриальная ДНК
Митохондриальная энцефалопатия, лактат-ацидоз, инсулиноподобные эпизоды Митохондриальная ДНК
Дефицит митохондриального трифункционального белка Не известно
Другие формы  
Нарушения функции ПТГ  
Псевдогипопаратиреоз  
Тип 1а GNAS/20q13.3
Тип 1b GNAS/20q13.3
Хондродисплазия Блумстранда PTHR1 /3p22-p21.1