1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Общепринятой классификации миокардитов не существует. Предлагаемые классификации в той или иной степени отражают этиологические факторы, патогенетические механизмы развития и варианты течения.
В отечественной детской кардиологии используют рабочую классификацию, согласно которой определяют период возникновения болезни, этиологический фактор, форму, степень тяжести и исходы (таблица 1).
Таблица 1. Классификация миокардитов у детей (по Н.А.Белоконь, 1984г. в модификации рабочей группы АДКР (Ассоциации детских кардиологов России) 2021 г.)
- возникновения заболевания
| Врожденный Приобретенный |
| Этиологический фактор | Вирусный, бактериальный, грибковый, спирохетозный, риккетсиозный, аллергический, токсический, аутоимунный, идиопатический и др. |
| Течение | Фульминантный (молниеносный) Острый – до 6 недель от начала заболевания Подострый – от 6 недель до 6 месяцев Хронический (активный/персистирующий) – более 6 месяцев от начала заболевания |
| Тяжесть миокардита | Легкий Среднетяжелый Тяжелый |
| Исходы | Выздоровление, кардиосклероз, дилатационная кардиомиопатия, летальный исход |
| Осложнения | Кардиогенный шок, нарушение ритма и проводимости, тромбоэмболический синдром, гипертрофия миокарда, легочная гипертензия, поражение клапанов. |
В клинической практике используется клинико-морфологическая классификация (E.B. Lieberman с соавт. 1991 г.), согласно которой различают следующие формы миокардита: фульминантный (молниеносный), острый, хронический активный, хронический персистирующий [46]. Однако, использование ее в педиатрической практике ограничено в связи с тем, что одним из основных критериев является гистологическая оценка по данным эндомиокардиальной биопсии, которая у детей применяется крайне редко. В последующие варианты этой классификации, дополненные другими экспертами, были внесены 2 дополнительных клинических варианта: гигантоклеточный и эозинофильный миокардиты(таблица 2). На сегодняшний день данная классификация используется чаще, чем другие [6, 46].
Таблица 2. Клинико-морфологическая классификация миокардита [6, 15,46].
| Клиническая характеристика | Клиническая форма миокардита | |
| Молниеносные (фульминантные) | Острые | Подострые | Хронические активные | Хроническиеперсистирующие | Гигантоклеточный | |
| Начало заболевания | Молниеносное начало с развитием симптомов сердечной недостаточности в течение нескольких дней от начала заболевания | Менее отчетливое по сравнению с молниеносной формой миокардита | Менее отчетливое по сравнению с молниеносной формой миокардита | Нечетко очерченное | Нечетко очерченное | Дебют острый. Быстрая прогрессирующая рефрактерная СН, устойчивые желудочковые нарушения ритма и проводимости | |
| Данные эндомио-кардиальной биопсии | Множественные очаги активного воспаления | Активный и пограничный миокардит | У большинства пациентов слабовыраженное воспаление Активный и пограничный миокардит у 80% и 20% пациентов соответственно | Активный или пограничный миокардит. | Длительное сохранение воспалительной инфильтрации в миокарде в сочетании с некрозом кардиомиоцитов | В воспалительном инфильтрате гигантские многоядерные клетки – результат трансформации макрофагов, содержащие фагоцитированные фрагменты разрушенных кардиомиоцитов. Определяются зоны воспалительных инфильтратов с признаками активного воспаления и очаги некроза кардиомиоцитов | |
| Выраженность дисфункции | Выраженное снижение ФВ ЛЖ при нормальном или дилатированном ЛЖ | Снижение ФВ ЛЖ при нормальном или дилатированном ЛЖ | Снижение ФВ ЛЖ и дилатация ЛЖ | Умеренное снижение функции ЛЖ | Отсутствие дисфункции желудочков | Выраженное снижение сократительной способности миокарда | |
| Исход | В течении 2 недель или наступает смерть, или полное выздоровление с восстановлением структуры и функции миокарда | Полное восстановление или возможно формирование ДКМП | Высокая частота трансформации в ДКМП | Формирование ДКМП, в некоторых случаях – рестриктивного фенотипа. | В целом прогноз благоприятный | Прогноз заболевания крайне тяжелый. Наиболее эффективный метод лечения – трансплантация сердца. | |
Молниеносный (фульминантный) миокардит - тяжелая форма воспалительного поражения миокарда, развивающаяся стремительно в виде СН, кардиогенного шока или жизнеугрожающих нарушений ритма и проводимости сердца. Наиболее часто встречается у новорожденных и детей раннего возраста. Удается установить четкую временную связь кардиальных симптомов и жалоб с перенесенной острой вирусной или бактериальной инфекцией, имевшей место за несколько дней - 2 недели до манифеста миокардита.
Дебют болезни всегда внезапный. Часто лихорадка выше 38°С. Заболевание чаще начинается не с сердечно-сосудистых, а таких симптомов, как рвота, боль в животе, кашель и обморок, в связи с чем в первые несколько суток велика вероятность ошибочного диагноза. Стремительно развиваются гемодинамические расстройства или злокачественные аритмии [47].
При эхокардиографии определяется значительное снижение сократительной способности, отсутствие выраженной дилатации камер сердца, отек миокарда. В биоптатах миокарда выявляются множественные очаги воспалительной инфильтрации, возможно наличие очагов некроза. В течение 2 недель эта форма миокардита может завершиться либо полным выздоровлением и восстановлением функции ЛЖ, либо быстрым прогрессированием СН, стойкой гипотонией и летальным исходом. Летальность при развитии фульминантного миокардита может достигать до 50% [31]. При таком варианте течения заболевания необходимо использование инотропных препаратов, искусственной вентиляции легких, максимально раннее применение устройств вспомогательного кровообращения для обеспечения гемодинамической поддержки.