только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 17
Страница 8 / 9

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 

Острый (нефульминантный) миокардит - может иметь клинически более постепенное начало с поражением сердечно-сосудистой системы различной степени тяжести и не всегда полным выздоровлением, с развитием сердечной дисфункции, сердечной недостаточности и, реже, к смерти. Гистологически наблюдаются признаки активного или пограничного миокардита, которые со временем полностью исчезают.

Подострый миокардит - дебют болезни, как правило, стертый. Пациент и его родители затрудняются с хронологией начала заболевания и связью с предшествующим острым инфекционным (респираторным или кишечным) заболеванием, но всегда четко сообщают о манифесте болезни с проявлений СН или болей в грудной клетке («маска» острого коронарного синдрома). При эхокардиографии определяется значительное расширение полостей сердца и снижение сократительной способности миокарда. Анализ гистологической картины ЭМБ позволяет выявить умеренно выраженные воспалительные инфильтраты. Для этой формы миокардита характерен переход в ДКМП.

Хронический активный миокардит - дебют болезни нередко остается не замеченным пациентом, даже тщательный расспрос не позволяет определиться с продолжительностью заболевания. Доминируют жалобы, типичные для хронической СН. При ультразвуковом исследовании сердца определяется умеренное снижение сократительной способности миокарда. Анализ гистологической картины ЭМБ позволяет выявить сочетание воспалительных инфильтратов различной степени выраженности с полями выраженного фиброза. В клинической картине доминирует хроническая СН II-III ФК. Типичны рецидивы миокардита и переход в дилатационную кардиомиопатию.

Хронический персистирующий миокардит - дебют болезни чаще остается незамеченным, продолжительность заболевания неизвестна. В клинической картине очень медленно и постепенно нарастают клинические проявления ремоделирования миокарда с дилатационным фенотипом. При ультразвуковом исследовании сердца отсутствует значимая дилатация полостей сердца и определяется умеренное снижение сократительной способности миокарда. Анализ гистологической картины ЭМБ позволяет выявить сочетание воспалительных инфильтратов различной степени выраженности с некротическими изменениями и полями фиброза. Исход заболевания благоприятный.

Гигантоклеточный миокардит - дебют заболевания острый. Болеют чаще подростки. Типично быстрое развитие и прогрессирование выраженной, рефрактерной к терапии СН. Вторая особенность клинической картины - устойчивые нарушения ритма и проводимости сердца. В анамнезе часто определяются аутоиммунные заболевания. Анализ гистологической картины биоптатов миокарда позволяет выявить в воспалительном инфильтрате гигантские многоядерные клетки - результат трансформации макрофагов, содержащие фагоцитированные фрагменты разрушенных кардиомиоцитов. Определяются также зоны воспалительных инфильтратов с признаками активного воспаления и очаги некроза. Прогноз заболевания крайне тяжелый. Наиболее эффективный метод лечения - трансплантация сердца.

Эозинофильный миокардит - дебют болезни острый. Доминируют проявления недостаточности кровообращения. При сборе анамнеза необходимо уделить особое внимание анализу аллергологического анамнеза, лекарственной терапии, указаниям на вакцинацию, глистную инвазию, в ряде ситуаций удается предположить связь с приемом нового препарата или продукта питания. Чаще всего острые эозинофильные аллергические миокардиты развиваются на фоне приема сульфаниламидных препаратов, антиконвульсантов и психотропных препаратов.

Специалистами клиники Мейо была предложена простая и удобная классификация миокардитов, основанная на оценке исходного состояния пациентов. Классификация клиники Mayo (Mayo clinic classification) [48] позволяет определиться с прогнозом и выбором тактики лечения. На основе 3 ведущих симптомов: боли в грудной клетке, аритмии, проявления СН различают пациентов высокого, умеренного и низкого риска (таблица 3).

Таблица 3. Клинические варианты дебюта миокардита (классификация клиники Mayo)

Миокардит
Низкий риск Промежуточный риск («серая зона») Высокий риск
Боль в грудной клетке Суправентрикулярные нарушения ритма AВ-блокады Сохранная сократительная функция сердца Быстрый ответ на проводимую терапию (1–4 недели) Умеренно выраженные сохраняющиеся структурные и функциональные изменения миокарда Нестойкие желудочковые аритмии Позднее накопление гадолиния в миокарде в отсутствие ремоделирования камер сердца Отсутствие жизнеугрожающих нарушений ритма и проводимости Отсутствие синкопальных состояний Стойкая декомпенсация кровообращения Выраженная стойкая дисфункция ЛЖ Жизнеугрожающие аритмии Стойкие AВ-блокады на фоне выраженной дисфункции ЛЖ Рецидивирующие синкопальные состояния
Прогноз благоприятный Прогноз неопределённый Прогноз неблагоприятный

Пациенты низкого риска имеют благоприятный прогноз. Болезнь начинается с типичных болей в грудной клетке и суправентрикулярных аритмий. Сократительная функция ЛЖ сохранена. Характерен быстрый ответ на проводимую терапию и нормализация показателей электрокардиографии (ЭКГ) и эхокардиографии (ЭХОКГ) в течение 1–4 недель.

У пациентов промежуточного риска прогноз неопределённый. При анализе ЭКГ и ЭХОКГ определяются умеренно выраженные структурные и функциональные изменения ЭХОКГ. Жизнеугрожающие нарушения ритма и проводимости не регистрируются, характерны нестойкие желудочковые аритмии. Синкопальных состояний нет. Типична регистрация позднего накопления гадолиний-содержащего контрастного вещества (ГСКВ) в миокарде по данным МРТ в отсутствие ремоделирования камер сердца и выраженного снижения сократительной способности ЛЖ.

Пациенты высокого риска: прогноз тяжелый, но во многом зависит от раннего ответа на проводимую терапию, динамики клинических симптомов (симптомы СН, жизнеугрожающие аритмии, атриовентрикулярные блокады, синкопальные состояния) и параметров ЭХОКГ (ФВ ЛЖ).

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Анамнез заболевания

Для врожденных миокардитов характерен отягощенный острыми или хроническими инфекционными заболеваниями матери пренатальный анамнез, возможны такие состояния, как задержка внутриутробного развития, нарушение звучности сердечных тонов либо аритмии плода, которые могут стать причиной преждевременного родоразрешения. При ультразвуковом исследовании антенатально у плода также может выявляться дилатация сердечных камер и/или гипертрофия стенок.

Для приобретенных миокардитов, в том числе постнатальных, имеют значение анамнестические указания на связь кардиальных симптомов с предшествующими (1–2 недели) эпизодами вирусных, бактериальных инфекций, неясной лихорадки, аллергическими реакциями, вакцинацией.

Следует учитывать контакт с больной матерью или родственниками, эпидемические вирусные инфекции в организованных коллективах, внутрибольничные вспышки.

В то же время необходимо помнить о том, что связь с предшествующей инфекцией и с иными возможными этиологическими факторами миокардитов может отсутствовать.

Клиническая картина

У детей клинические проявления варьируют от бессимптомного или субклинического течения без выраженных кардиальных симптомов и нормальной систолической функцией до тяжелой острой СН, кардиогенного шока и внезапной смерти (синдром внезапной смерти детей грудного и более старшего возраста). Клиническая картина во многом зависит от этиологии и возраста ребенка [30,38].

Симптомы заболевания разнообразны и часто неспецифичны, могут имитировать другие заболевания, особенно в дебюте, в связи с чем необходимо проявлять клиническую настороженность в отношении миокардита у пациентов детского возраста.

В дебюте миокардита распространенными проявлениями у детей являются симптомы поражения желудочно-кишечного тракта, такие как боль в животе, тошнота, плохой аппетит и рвота [35,38 49].

Другими частыми симптомами являются снижение толерантности к физической нагрузке (ФН), симптомы поражения верхних дыхательных путей, боли за грудиной, одышка, аритмия и синкопе [38, 50 - 55].

Картину дебюта миокардита дополняют лихорадка, слабость, быстрая утомляемость, выраженность которых не меняется, несмотря на уменьшение объёма нагрузок, артралгии.

Начало болезни с быстрого прогрессирования СН всегда обусловлено тяжелым диффузным миокардитом и указывает на высокий риск летального исхода.

В ряде случаев, на начальных стадиях, клиническая манифестация полностью отсутствует, диагноз устанавливается ретроспективно. Ухудшение состояния, вызванное дебютом миокардита, у пациентов, исходно имеющих сердечно-сосудистые заболевания и проявления ХСН, может ошибочно трактоваться как декомпенсация основного заболевания.

При физикальном осмотре могут присутствовать признаки снижения сердечного выброса, такие как тахикардия, слабый пульс, холодные конечности, а также бледность или мраморность кожных покровов. При аускультации тоны сердца часто приглушены, особенно при перикардите, выслушивается тахикардия, не коррелирующая с уровнем гипертермии, ритм галопа, характерен систолический шум мышечного характера, несколько позже присоединяется систолический шум относительной недостаточности атриовентрикулярных клапанов. В легких могут выслушиваться застойные влажные хрипы. Гепатомегалия и умеренное увеличение селезенки наиболее характерны для детей младшего возраста, отеки - для детей более старшего возраста, либо для тяжелой СН. Могут быть нарушения ритма и проводимости.

Особенности клинической картины миокардита у детей разного возраста

Для новорожденных характерны акроцианоз или общий цианоз, одышка, быстрая утомляемость при кормлении, снижение аппетита вплоть до полного отказа от еды, слабость, стонущее дыхание. Также в патологический процесс может вовлекаться центральная нервная системы, признаками поражения которой будут являться судороги, сонливостьи др. Могут присутствовать гипотермия или гипертермия, олигурия, повышенные уровни ферментов печени, а также повышенный уровень мочевины и креатинина в крови, вызванные прямым вирусным поражением, низким сердечным выбросом или и тем, и другим. Ранняя диагностика в этой группе имеет решающее значение, потому что неонатальный миокардит ассоциируется с более низкой вероятностью восстановления функции сердца и высокой смертностью. Неонатальный миокардит может быть одним из проявлений системной воспалительной реакции или неонатального сепсиса [56, 57].

Для детей первого года жизни симптомы включают отсутствие прибавок в весе, тахипноэ, тахикардию, выраженное потоотделение во время кормления. Также может развиться поражение ЦНС. В тяжелых случаях низкий сердечный выброс приводит к развитию ацидоза и смерти.

У подростков появляются длительные разлитые боли в левой половине грудной клетки, тупого, ноющего, колющего характера, не связанные с физической нагрузкой. Чаще всего боли в сердце обусловлены сопутствующим перикардитом, реже - ишемией миокарда, обусловленной прямым поражением кардиомиоцитов инфекционным или токсическим агентом, а также коронариитом. Кроме того, дети предъявляют жалобы на ощущения «перебоев» в работе сердца, учащенного сердцебиения, снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышку, кашель, эпизоды артериальной гипотензии, синкопе. Возможно появление миалгий как клинических проявлений, сопровождающих синдром лихорадки, либо миозитов, вызванных миотропными вирусами Коксаки А, либо вследствие накопления лактата в мышечной тканина фоне сердечной недостаточности.

При тяжелом течении и развитии сердечной недостаточности у детей всех возрастов появляются жалобы на снижение аппетита, тошноту, боли в животе, рвоту, наличие отеков [4, 58].

Течение и исход острого миокардита во многом определяется этиологией заболевания, выраженностью недостаточности кровообращения и скоростью прогрессирования симптомов.