6. Дополнительная информация, влияющая на исход заболевания/ синдрома

Рекомендуется назначение внутривенно: ко-тримаксозола + триметоприма 15 мг/кг/сутки (по триметоприму), кларитромицина 15 мг/кг/сутки и цефтриаксона 50–100 мг/кг при катаральных явлениях, лихорадки, кашле [2].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: рекомендуется пропустить инъекции/приемы иммунодепрессанта. Прием ГК перорально продолжить. Проведение КТ легких для исключения интерстициальной (атипичной) пневмонии (на раннем этапе протекает, как правило, бессимптомно, с последующим развитием дыхательной недостаточности). Срочная госпитализация в ревматологическое отделение, инициировавшее терапию ритуксимабом.

Рекомендуется проведение плановой госпитализации 2 раза в год [2, 3].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: рекомендуется госпитализация для проведения полного обследования и при необходимости — коррекции терапии.

Рекомендуется проведение внеплановой госпитализации в случае обострения болезни или развития серьезных нежелательных явлений [2, 3].

Уровень достоверности доказательств D

6.3 Исходы и прогноз

Между первыми симптомами заболевания и установлением диагноза, как правило, проходит около 18 месяцев, а в ряде случаев и больше. В этот период прогрессирует поражение артерий, что влияет на прогноз. У большинства пациентов с течением времени появляются новые очаги поражения. Воспалительные изменения в сосудах персистируют даже при констатации клинической ремиссии. У 25% пациентов развивается недостаточность аортального клапана и застойная сердечная недостаточность, у 40% – перемежающая хромота сосудистого генеза. Долгосрочная смертность при длительном наблюдении составляет 10-30%. Основные причины летального исхода – застойная сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, разрыв аневризм, почечная недостаточность.

На терапию кортикостероидами отвечают 60% больных, у 40% пациентов на фоне отмены ГК развивается обострение. Маркерами неблагоприятного прогноза являются выраженная аортальная регургитация, значительная гипертензия, сердечная недостаточность, аневризмы.