1.5 Классификация
Выделяют следующие формы АТК:
• Мышечная (75% случаев) предполагает отсутствие АВ соединения;
• Мембранозная предполагает наличие неперфорированной мембраны [6, 7].
При мышечной форме дно ПП слепо заканчивается над свободной стенкой ЛЖ, т. е. имеет место АВ дискордантность [4]. Мембранозная форма имеет 3 варианта. При первом фиброзная диафрагма блокирует АВ отверстие и остатки клапанного аппарата обнаруживаются под мембраной в ПЖ (АТК с неперфорированной клапанной мембраной) [6-8]. Вторая - это классическая аномалия Эбштейна, но клапан не перфорирован из-за полностью спаянных створок, которые также слиты со стенкой маленького ПЖ [6, 9, 10]. Третий вариант (наиболее редкий) представлен дефектом АВ канала, при котором правосторонний клапан не перфорирован и препятствует сообщению между правыми предсердием и желудочком [11].
Выделяют 2 основных клинико-морфологических типа АТК:
• С нормальным отхождением магистральных артерий (конкордантное вентрикулоартериальное соединение; 60-70% наблюдений), который обычно ассоциирован с обедненным легочным кровотоком;
• С транспозиционным отхождением магистральных артерий (дискордантное вентрикуло-артериальное соединение; 30-40% случаев), при котором чаще имеет место чрезмерный легочный кровоток [12, 13].
Реже встречается вентрикуло-артериальное соединение типа отхождения аорты и легочной артерии от правого или левого желудочков или типа общего артериального ствола
[6] . Существуют и другие, более редкие варианты, однако порядка 80% пациентов имеют 2 основных описанных выше морфологических типа [8, 14].