1. Краткая информация

1.5 Классификация

Выделяют следующие формы АТК:

• Мышечная (75% случаев) предполагает отсутствие АВ соединения;

• Мембранозная предполагает наличие неперфорированной мембраны [6, 7].

При мышечной форме дно ПП слепо заканчивается над свободной стенкой ЛЖ, т. е. имеет место АВ дискордантность [4]. Мембранозная форма имеет 3 варианта. При первом фиброзная диафрагма блокирует АВ отверстие и остатки клапанного аппарата обнаруживаются под мембраной в ПЖ (АТК с неперфорированной клапанной мембраной) [6-8]. Вторая - это классическая аномалия Эбштейна, но клапан не перфорирован из-за полностью спаянных створок, которые также слиты со стенкой маленького ПЖ [6, 9, 10]. Третий вариант (наиболее редкий) представлен дефектом АВ канала, при котором правосторонний клапан не перфорирован и препятствует сообщению между правыми предсердием и желудочком [11].

Выделяют 2 основных клинико-морфологических типа АТК:

• С нормальным отхождением магистральных артерий (конкордантное вентрикулоартериальное соединение; 60-70% наблюдений), который обычно ассоциирован с обедненным легочным кровотоком;

• С транспозиционным отхождением магистральных артерий (дискордантное вентрикуло-артериальное соединение; 30-40% случаев), при котором чаще имеет место чрезмерный легочный кровоток [12, 13].

Реже встречается вентрикуло-артериальное соединение типа отхождения аорты и легочной артерии от правого или левого желудочков или типа общего артериального ствола

[6] . Существуют и другие, более редкие варианты, однако порядка 80% пациентов имеют 2 основных описанных выше морфологических типа [8, 14].

1.6 . Клиническая картина

Клиническая картина АТК зависит в основном от величины ДМПП и состояния кровотока в малом круге кровообращения [2, 4].

В случае обедненного легочного кровотока с рождения или вскоре после него развивается цианоз. Насыщение крови кислородом составляет 70-80%. Цианоз усиливается при нагрузке (движение, плач, кормление), в том числе, - по мере увеличения возраста и роста ребенка. У 10-15% пациентов отмечают одышечно-цианотические приступы; характер их такой же, как при тетраде Фалло (приступы обусловлены спазмом выводного отдела ПЖ или спазмом мышц в области ДМЖП, ограничивающими поступление крови в ЛА). В ряде случаев имеет место прогрессирование инфундибулярного стеноза или закрытие ДМЖП (30-44% случаев), что приводит к прогрессированию цианоза и те, кто ранее были относительно бледны, могут стать синюшными в течение нескольких месяцев. Таким образом, большинство пациентов с АТК находятся в тяжелом состоянии, обусловленного, в первую очередь, хронической артериальной гипоксемией. Избыточный легочный кровоток при АТК встречается значительно реже. Цианоз таких пациентов в раннем детском возрасте часто отсутствует или нерезко выражен. Нарастание цианоза у детей старшего возраста обычно связано с прогрессирующим уменьшением легочного кровотока в результате развития морфологических изменений в артериальных сосудах легких, обусловленных чрезмерным кровотоком.

У большинства пациентов присутствует одышка. В случае обедненного легочного кровотока она имеет место и в покое, также усиливаясь при нагрузке. В случае избыточного легочного кровотока одышка нередко сочетается с признаками СН, выраженной в большей или меньшей степени (от чрезмерной потливости и тахикардии до гепатомегалии, отеков, асцита и/или гидроторакса).

Постепенно происходит изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол», что обусловлено хронической артериальной гипоксемией. Описанные изменения фаланг пальцев кистей чаще распространены у детей, переживших двухлетний возраст, но иногда могут развиваются уже в 3-4 месяца.

Помимо специфической клинической картины, около 70% пациентов имеют отставание в физическом развитии, а также сколиоз.

При аускультации легких возможно выслушивание застойных хрипов, что характерно для избыточного легочного кровотока и развития СН.

При аускультации сердца у большинства пациентов с конкордантным вентрикулоартериальным соединением и обедненным легочным кровотоком определяется грубый систолический шум с эпицентром по левому краю грудины. В случае прогрессирующей обструкции легочного кровотока шумы уменьшаются или исчезают. Также может быть слышен непрерывный шум ОАП у пациентов с сопутствующей АЛА и иногда у детей с легочным стенозом. При чрезмерном легочном кровотоке обычно слышен апикальный среднедиастолический шум, а также постоянное расщепление второго тона у основания сердца [1, 3, 5, 15-17].