3. Лечение

3.2.1 1 этап хирургического лечения

Основные цели данного этапа - максимально сбалансировать системный и легочный кровоток, обеспечить беспрепятственное смешивание крови на уровне предсердий, обеспечить необструктивный выход из СЖ [1].

В силу анатомических особенностей, не рекомендуется выполнение двужелудочковой коррекции АТК [1, 4, 15].

Среди паллиативных операций выделяют следующие:

Процедура Рашкинда рекомендуется в качестве неотложной меры помощи у новорожденных при наличии рестриктивного МПС [1, 4, 15].

Комментарии: Под рестриктивным МПС понимается наличие сообщения на уровне предсердий, при котором существует разность давлений между правым и левым предсердиями. В этом случае может иметь место сопротивление кровотоку на уровне данного МПС.

Суживание ЛА (операция Muller) и перевязка ОАП (при его наличии) рекомендуется в периоде новорожденности при резко увеличенном легочном кровотоке с целью ограничения легочного кровотока и «защиты» малого круга кровообращения от развития склеротических изменений [1, 4, 16, 17, 20-22].

Комментарии: Избыточный легочный кровоток способствует развитию тяжелой СН и высокой легочной гипертензии.

Рекомендуется создание системно-легочного анастомоза (СЛА) у пациентов в периоде новорожденности при насыщении крови кислородом менее 70-75% [1, 4, 16, 17, 20-22].

Комментарии: Выраженная гипоксемия часто характерна для тяжелого стеноза ЛА (нередко при ОАП-зависимом легочном кровотоке). Предпочтительное выполнение СЛА - в возрасте до 3-х месяцев.

В ранние сроки после СЛА пациентам рекомендуется проведение тромбопрофилактики [23, 24].

Комментарии: Для целей ранней тромбопрофилактики наиболее часто применяется гепарин натрия**, который, при отсутствии противопоказаний, назначается внутривенно капельно, по мере стабилизации хирургического гемостаза, в большинстве случаев - через 1224 часа после операции. Разведение: 2 мл гепарина натрия** + 48 мл физиологического раствора. Начальная доза - 20 ед/кг/час со скоростью, равной 1/10 веса пациента в кг. До начала инфузии препарата, для повышения его эффективности, целесообразно ввести в/в 16 струйно 50 ед/кг однократно. Запрещено применение у новорожденных, в особенности недоношенных или имеющих низкую массу тела детей.

Во время тромбопрофилактики гепарином натрия** после СЛА рекомендуется поддержание АЧТВ в пределах 50-85 сек [23, 24].

Комментарии: Существуют указания на связь гиперкоагуляционных состояний и низких значений АЧТВ (менее 50 сек).

Рекомендуется контроль уровня тромбоцитов крови у пациентов в случае применения гепарина натрия** свыше 5 суток с целью исключения гепарин-индуцированной тромбоцитопении [23, 24].

В отдаленные сроки после СЛА пациентам рекомендуется проведение долговременной тромбопрофилактики [23, 24].

Комментарии: Для целей долговременной тромбопрофилактики после СЛА применяется #ацетилсалициловая кислота** в дозе 5 мг/кг/сутки (для детей до 18 лет применение вне зарегистрированных показаний). По мере стабилизации состояния пациента и появления возможности приема пищи препарат добавляется к инфузии гепарина натрия**. В течение последующих суток подобной комбинированной тромбопрофилактики поддерживается целевое значение АЧТВ 50-85 сек. Со вторых суток от начала приема #ацетилсалициловой кислоты** гепарин натрия** отменяют. Далее продолжается тромбопрофилактика изолированно #ацетилсалициловой кислотой**, которая назначается на срок не менее 6 мес или до момента следующего этапа хирургического лечения.

Рекомендуется контроль степени агрегации тромбоцитов у пациентов после назначения #ацетилсалициловой кислоты** с целью долговременной тромбопрофилактики после СЛА [23, 24].

Комментарии: Контроль показателя проводится через 2-5 дня от начала приема препарата. Критерием эффективности #ацетилсалициловой кислоты** считается снижение показателя не менее, чем на 50% от исходного значения. Случаи снижения степени 17 агрегации тромбоцитов менее, чем на 50% от исходного могут быть связаны с недостаточной дозой #ацетилсалициловой кислоты**, а также не исключают наличия резистентности пациента к препарату. При наличии резистентности решается вопрос о смене препарата для долговременной тромбопрофилактики (например, на варфарин**).

3.2.2 Гемодинамическая коррекция

Следующим этапом выполняется так называемая «гемодинамическая» (одножелудочковая) коррекция, заключающаяся в создании тотального кавопульмонального анастомоза (синоним: «полный обход» правого сердца). Цель данного этапа - снижения преднагрузки СЖ и увеличение системной оксигенации [1].

В качестве первого этапа гемодинамической коррекции рекомендуется выполнение двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА; синоним: верхний кавопульмональный анастомоз) [1, 2, 4, 16, 17, 20-22].

Комментарии: ДКПА заключается в создании анастомоза «конец в бок» между верхней полой веной (ВПВ) и соответствующей главной ветвью ЛА. Предпочтительное выполнение - в возрасте от 4-х мес до 1 года. В большинстве случаев после ДКПА насыщение крови кислородом устанавливается в пределах 80%.

В качестве второго (заключительного) этапа гемодинамической коррекции рекомендуется выполнение анастомоза между нижней полой веной (НПВ) и легочной артерией (синонимы: операция Фонтена, нижний кавопульмональный анастомоз) [1, 2, 4, 16, 17, 20-22].

Комментарии: выполнение одномоментного тотального кавопульмонального анастомоза сопровождалось высокой летальностью, поэтому было предложено разделить операцию на 2 самостоятельных этапа. Данная тактика позволила существенно улучшить результаты гемодинамической коррекции. Наиболее распространенной в настоящее время модификацией операции Фонтена является использование экстракардиального кондуита (ЭКК) из политетрафторэтилена, имплантированного непосредственно между НПВ и ЛА.

Рекомендуется соблюдение следующих возрастных критериев при планировании гемодинамической коррекции [25-31]:

- для ДКПА - не менее 4 мес.;

- для операции Фонтена - предпочтительно не менее 2-х лет.

Комментарии: Ранний возраст на сегодняшний день не является фактором, препятствующим выполнению ДКПА, тем не менее до настоящего времени оптимальные сроки операции не определены. Одни авторы рекомендуют ДКПА до 6 месяцев, объясняя это пользой от ранней «разгрузки» СЖ, но не ранее 3 месяцев [25-28], другие считают оптимальным его создание в промежутке от 6 месяцев до 2 лет, что связывают с максимальным приростом насыщения крови кислородом после процедуры в данной возрастной группе [29, 30]. Сомнения, связанные с выполнением операции до 3 месяцев оправданы и связаны с более высоким ЛСС у таких детей, возможным повышением частоты осложнений и летальности, неуверенностью в адекватном росте легочных артерий после операции и риском неблагоприятного влияния процедуры на мозговое кровообращение [25, 27, 28, 31]. «Возраст» выполнения операции Фонтена так же оспаривается. Одни авторы склоняются к выполнению данного этапа в более старшем возрасте, объясняя это ограниченным «сроком службы» нефизиологичного одножелудочкового кровообращения и неизбежной его декомпенсацией [32]. При этом основными показаниями к операции выступают такие факторы, как прогрессирование системной гипоксемии и снижение толерантности к физической нагрузке. Другие же, наоборот, стараются перейти к тотальному кавопульмональному анастомозу в более ранние сроки, объясняя подобную тактику пользой от уже упомянутого раннего снижения преднагрузки СЖ [25, 27].

Комментарии: Несмотря на вышеуказанные ориентировочные показатели развития легочного артериального русла считается, что небольшие размеры ЛА (индексы Nakata < 100 мм²/м² и McGoon < 1,2) не оказывают значимого влияния на ранние результаты гемодинамической коррекции [33]. Как известно, размеры ЛА могут зависеть от количества крови, притекающей к ним [34], поэтому абсолютные их значения, возможно, и не самый важный фактор риска [35]. Очевидно, что более важным фактором может являться функциональная способность ЛА отвечать на увеличение кровотока в легкие после операции, выражающаяся в ЛСС (см. пункт 2.4).

Рекомендуется выполнение гемодинамической коррекции у пациентов с сопоставимыми размерами полых вен и легочных артерий [1, 2, 20].

У пациентов с АВ недостаточностью выраженной и более степени рекомендуется ее коррекция на этапах гемодинамической коррекции [1, 2, 20].

Комментарии: Допустимой и не требующей коррекции степенью АВ недостаточности считается умеренная (1-2).

Пациентам с субаортальной обструкцией, встречающейся при сопутствующем дискордантном (не от тождественного желудочка) отхождении аорты, рекомендуется устранение обструкции на этапах гемодинамической коррекции [1, 2, 20, 36, 37].

Комментарии: Косвенным признаком компрометирования сократительной функции СЖ является индекс его конечно-диастолического объема (мл/м²). В ряде работ отмечена связь исходного увеличения конечно-диастолического объема СЖ и угнетения его сократительной функции в послеоперационном периоде.

При планировании гемодинамической коррекции у пациентов рекомендуется оценка дополнительных источников легочного кровотока (ДИЛК; синоним: гибридный легочный кровоток) [1, 2, 20].

Комментарии: ДИЛК оценивают в ходе ангиокардиографического исследования при выполнении аортографии. При выполнении ДКПА решение о сохранении или устранении ДИЛК в каждом случае носит индивидуальный характер.

Рекомендуется сохранение ДИЛК на этапе ДКПА при тенденции к снижению насыщения крови кислородом менее 80% и стабильных показателей центральной гемодинамики (среднее давление в ЛА < 15 мм рт.ст., отсутствие прогрессирующей гипотонии, рефрактерной к увеличению доз кардиотонических препаратов) [1, 2, 20].

Комментарии: Оценка показателей проводится в условиях концентрации кислорода во вдыхаемой смеси в пределах 21-30%. При увеличении насыщения крови кислородом свыше 90% выполняется пробное пережатие дополнительных источников, руководствуясь далее уровнем насыщения крови кислородом (целевое значение 80-90%). При сохраняющейся необходимости сохранения гибридного легочного кровотока предпочтение отдается антеградному источнику (легочный ствол). В ряде ситуаций, в основном по причине устьевых стенозов той или иной ветви ЛА, возможно сохранение одновременно двух источников легочного кровотока - антеградного и системно-легочного анастомоза или ОАП дистальнее места стеноза ЛА.