12.9. Стратегии лечения
12.9.1. Рекомендации по лечению двойного отхождения сосудов правого желудочка типа ДМЖП
Класс I
Анатомическая коррекция показана пациентам с обратимой легочной гипертензией (снижение среднего давления в легочной артерии во время инвазивного мониторинга давления в ЛА на фоне фармакологических проб на 10 мм рт. ст. и более.
Класс IIa
1. Детям первых шести месяцев жизни с тяжелой левожелудочковой сердечной недостаточностью или при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний в качестве первого этапа показано выполнение суживания легочной артерии.
2. Пациентам, у которых во время проведения инвазивного мониторинга давление в легочной артерии снизилось менее чем на 10 мм рт. ст. или снижалось синхронно с артериальным давлением, показано в качестве первого этапа выполнение суживания легочной артерии.
Класс IIb
1. Анатомическая коррекция ДОСПЖ типа ДМЖП с множественными ДМЖП, атриовентрикулярной дискор-дантностью, рестриктивным ДМЖП и другими сопутствующими аномалиями развития сердца, требующими расширения объема коррекции, не может быть рекомендована к широкому применению
2. Хирургическое лечение ДОСПЖ типа ДМЖП с сопутствующими аномалиями развития сердца, требующими расширения объема анатомической коррекции и ухудшающими ее прогноз, должно предполагать выполнение гемодинамической коррекции с обходом правых отделов сердца.
3. Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП, являющимся кандидатами на гемодинамическую коррекцию, в качестве первого этапа показано выполнение суживания легочной артерии.
Класс III
Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП коррекция порока не показана при наличии необратимой легочной гипертензии (при проведении инвазивного мониторинга давления на фоне снижения артериального давления не отмечается снижения давления в легочной артерии, уровень доказательности В, см. раздел 7.6.4).
Анатомическая коррекция ДОСПЖ типа ДМЖП предполагает создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой. Возможно использование как предсердного, так и желудочкового доступов. Предпочтительнее применение заплат с собственной кривизной, в частности выкроенных из сосудистых протезов. При наличии рестриктивного ДМЖП возможно его расширение в передневерхнем направлении (класс I, уровень доказательности В).
Иссечение конусной перегородки позволяет предупредить обструкцию выхода из левого желудочка, обструкцию внутри правого желудочка и увеличить его полость (класс IIa, уровень доказательности С).