12. ДВОЙНОЕ ОТХОЖДЕНИЕ СОСУДОВ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

12.9.2. Рекомендации по лечению двойного отхождения сосудов правого желудочка типа тетрады Фалло

Класс I

Анатомическая коррекция показана пациентам с индексом Наката более 250 мм²/м² и индексом конечного диастолического объема левого желудочка более 40 мл/м²

Класс IIa

2. Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло и индексом Наката менее 150 мм²/м² в качестве первого этапа рекомендуется проведение паллиативной реконструкции путей оттока из правого желудочка.

Класс IIb

1. Анатомическая коррекция ДОСПЖ типа тетрады Фалло с множественными ДМЖП, атриовентрикулярной дискордантностью, резко рестриктивным ДМЖП и другими сопутствующими аномалиями развития сердца, требующими расширения объема коррекции, не может быть рекомендована к широкому применению.

2. Хирургическое лечение ДОСПЖ типа тетрады Фалло с сопутствующими аномалиями развития сердца, требующими расширения объема анатомической коррекции и ухудшающими ее прогноз, предполагает выполнение гемодинамической коррекции с обходом правых отделов сердца.

Анатомическая коррекция ДОСПЖ типа тетрады Фалло предполагает создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой (см. выше) и реконструкцию пути оттока из правого желудочка. Объем реконструкции выводного тракта правого желудочка определяется морфологическими особенностями и может быть выполнен в объеме чреспред-сердно-чрезлегочного устранения инфундибулярного стеноза, пластики выводного тракта правого желудочка, трансаннулярной пластики выводного тракта правого желудочка и легочного ствола. При наличии стенозов ветвей легочного ствола производится их пластика ауто- или ксеноперикардом. У детей старше 3 лет целесообразно применение заплаты с мо-ностворчатым клапаном из глиссоновой капсулы (класс IIa, уровень доказательности В).

Создание дополнительного выхода из правого желудочка при анатомической коррекции ДОСПЖ типа тетрады Фалло целесообразно при наличии крупных ветвей коронарных артерий в ВТПЖ и при вызванной тоннелем обструкции внутри правого желудочка (класс IIb, уровень доказательности С).

12.9.3. Рекомендации по лечению ДОСПЖ типа транспозиции магистральных сосудов

Класс I

1. Анатомическая коррекция в объеме создания тоннеля между левым желудочком и легочной артерией и артериального переключения показана пациентам с A-маль-позицией магистральных сосудов и обратимой легочной гипертензией (снижение среднего давления в легочной артерии во время инвазивного мониторинга давления в ЛА на фоне фармакологических проб на 10 мм рт. ст. и более).

2. Анатомическая коррекция в объеме создания тоннеля между левым желудочком и аортой с его размещением между трехстворчатым клапаном и легочной артерией (операция Kawashima) показана пациентам с D-маль-позицией магистральных сосудов и обратимой легочной гипертензией (снижение среднего давления в ЛА во время инвазивного мониторинга давления в легочной артерии на фоне фармакологических проб на 10 мм рт. ст. и более.

Класс IIa

1. Пациентам, у которых во время проведения инвазивного мониторинга давление в легочной артерии снизилось менее чем на 10 мм рт. ст. или снижалось синхронно с артериальным давлением, в качестве первого этапа хирургического лечения показано выполнение артериального (предсердного) переключения в сочетании с суживанием легочной артерии

2. Пациентам с ДОСПЖ типа ТМС и обструктивными поражениями аорты с тяжелой левожелудочковой сердечной недостаточностью или при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний в качестве первого этапа лечения показано восстановление непрерывности аорты с суживанием легочной артерии.

Класс IIb

1. Пациентам с ДОСПЖ типа ТМС и обструктивными поражениями аорты одномоментная коррекция порока может выполняться только высококвалифицированными специалистами в специализированных лечебно-профилактических учреждениях

2. Хирургическое лечение ДОСПЖ типа ТМС с сопутствующими аномалиями развития сердца, требующими расширения объема анатомической коррекции и значимо ухудшающими ее прогноз (клапан-«наездник», гипоплазия одного из желудочков), должно предполагать выполнение гемодинамической коррекции с обходом правых отделов сердца

3. Пациентам с ДОСПЖ типа ТМС, являющимся кандидатами на гемодинамическую коррекцию, в качестве первого этапа показано выполнение суживания легочной артерии

Класс III

1. Пациентам с ДОСПЖ типа ТМС коррекция порока не показана при наличии необратимой легочной гипертензии (при проведении инвазивного мониторинга давления на фоне снижения артериального давления не отмечается снижения давления в легочной артерии) (см. раздел 7.6.4).

2. При ДОСПЖ типа ТМС суживание легочной артерии является фактором риска при последующей операции артериального переключения. Процедура не гарантирует значительного улучшения состояния пациента и может привести к развитию инфундибулярного и легочного стенозов, субаортального стеноза и миграции тесьмы к бифуркации легочной артерии.

В настоящее время наиболее широкое применение находят две методики анатомической коррекции ДОСПЖ типа ТМС: артериальное переключение с созданием тоннеля между левым желудочком и легочной артерией и операция Kawashima. Для первой операции этап создания тоннеля идентичен вышеописанному, этап артериального переключения соответствует принятому при коррекции ТМА.

Операция Kawashima может выполняться доступом из правого предсердия или правого желудочка. Обязательным является иссечение конусной перегородки. Тоннель формируется позади клапана легочной артерии и располагается между ним и трехстворчатым клапаном. При недостаточном для создания необструктивного тоннеля трехстворчато-легочном расстоянии предпочтение должно быть отдано созданию тоннеля к легочной артерии в сочетании с артериальным переключением.