12. ДВОЙНОЕ ОТХОЖДЕНИЕ СОСУДОВ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

12.9. Стратегии лечения

12.9.1. Рекомендации по лечению двойного отхождения сосудов правого желудочка типа ДМЖП

Класс I

Анатомическая коррекция показана пациентам с обратимой легочной гипертензией (снижение среднего давления в легочной артерии во время инвазивного мониторинга давления в ЛА на фоне фармакологических проб на 10 мм рт. ст. и более.

Класс IIa

1. Детям первых шести месяцев жизни с тяжелой левожелудочковой сердечной недостаточностью или при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний в качестве первого этапа показано выполнение суживания легочной артерии.

2. Пациентам, у которых во время проведения инвазивного мониторинга давление в легочной артерии снизилось менее чем на 10 мм рт. ст. или снижалось синхронно с артериальным давлением, показано в качестве первого этапа выполнение суживания легочной артерии.

Класс IIb

1. Анатомическая коррекция ДОСПЖ типа ДМЖП с множественными ДМЖП, атриовентрикулярной дискор-дантностью, рестриктивным ДМЖП и другими сопутствующими аномалиями развития сердца, требующими расширения объема коррекции, не может быть рекомендована к широкому применению

2. Хирургическое лечение ДОСПЖ типа ДМЖП с сопутствующими аномалиями развития сердца, требующими расширения объема анатомической коррекции и ухудшающими ее прогноз, должно предполагать выполнение гемодинамической коррекции с обходом правых отделов сердца.

3. Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП, являющимся кандидатами на гемодинамическую коррекцию, в качестве первого этапа показано выполнение суживания легочной артерии.

Класс III

Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП коррекция порока не показана при наличии необратимой легочной гипертензии (при проведении инвазивного мониторинга давления на фоне снижения артериального давления не отмечается снижения давления в легочной артерии, уровень доказательности В, см. раздел 7.6.4).

Анатомическая коррекция ДОСПЖ типа ДМЖП предполагает создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой. Возможно использование как предсердного, так и желудочкового доступов. Предпочтительнее применение заплат с собственной кривизной, в частности выкроенных из сосудистых протезов. При наличии рестриктивного ДМЖП возможно его расширение в передневерхнем направлении (класс I, уровень доказательности В).

Иссечение конусной перегородки позволяет предупредить обструкцию выхода из левого желудочка, обструкцию внутри правого желудочка и увеличить его полость (класс IIa, уровень доказательности С).

12.9.2. Рекомендации по лечению двойного отхождения сосудов правого желудочка типа тетрады Фалло

Класс I

Анатомическая коррекция показана пациентам с индексом Наката более 250 мм²/м² и индексом конечного диастолического объема левого желудочка более 40 мл/м²

Класс IIa

1. Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло и индексом конечного диастолического объема левого желудочка менее 40 мл/м² или с индексом Наката менее 250 мм²/м², но более 150 мм²/м² в качестве первого этапа показано выполнение системно-легочного анастомоза.

2. Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло и индексом Наката менее 150 мм²/м² в качестве первого этапа рекомендуется проведение паллиативной реконструкции путей оттока из правого желудочка.

Класс IIb

1. Анатомическая коррекция ДОСПЖ типа тетрады Фалло с множественными ДМЖП, атриовентрикулярной дискордантностью, резко рестриктивным ДМЖП и другими сопутствующими аномалиями развития сердца, требующими расширения объема коррекции, не может быть рекомендована к широкому применению.

2. Хирургическое лечение ДОСПЖ типа тетрады Фалло с сопутствующими аномалиями развития сердца, требующими расширения объема анатомической коррекции и ухудшающими ее прогноз, предполагает выполнение гемодинамической коррекции с обходом правых отделов сердца.

Анатомическая коррекция ДОСПЖ типа тетрады Фалло предполагает создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой (см. выше) и реконструкцию пути оттока из правого желудочка. Объем реконструкции выводного тракта правого желудочка определяется морфологическими особенностями и может быть выполнен в объеме чреспред-сердно-чрезлегочного устранения инфундибулярного стеноза, пластики выводного тракта правого желудочка, трансаннулярной пластики выводного тракта правого желудочка и легочного ствола. При наличии стенозов ветвей легочного ствола производится их пластика ауто- или ксеноперикардом. У детей старше 3 лет целесообразно применение заплаты с мо-ностворчатым клапаном из глиссоновой капсулы (класс IIa, уровень доказательности В).

Создание дополнительного выхода из правого желудочка при анатомической коррекции ДОСПЖ типа тетрады Фалло целесообразно при наличии крупных ветвей коронарных артерий в ВТПЖ и при вызванной тоннелем обструкции внутри правого желудочка (класс IIb, уровень доказательности С).