12. ДВОЙНОЕ ОТХОЖДЕНИЕ СОСУДОВ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

12.9.3. Рекомендации по лечению ДОСПЖ типа транспозиции магистральных сосудов

Класс I

1. Анатомическая коррекция в объеме создания тоннеля между левым желудочком и легочной артерией и артериального переключения показана пациентам с A-маль-позицией магистральных сосудов и обратимой легочной гипертензией (снижение среднего давления в легочной артерии во время инвазивного мониторинга давления в ЛА на фоне фармакологических проб на 10 мм рт. ст. и более).

2. Анатомическая коррекция в объеме создания тоннеля между левым желудочком и аортой с его размещением между трехстворчатым клапаном и легочной артерией (операция Kawashima) показана пациентам с D-маль-позицией магистральных сосудов и обратимой легочной гипертензией (снижение среднего давления в ЛА во время инвазивного мониторинга давления в легочной артерии на фоне фармакологических проб на 10 мм рт. ст. и более.

Класс IIa

1. Пациентам, у которых во время проведения инвазивного мониторинга давление в легочной артерии снизилось менее чем на 10 мм рт. ст. или снижалось синхронно с артериальным давлением, в качестве первого этапа хирургического лечения показано выполнение артериального (предсердного) переключения в сочетании с суживанием легочной артерии

2. Пациентам с ДОСПЖ типа ТМС и обструктивными поражениями аорты с тяжелой левожелудочковой сердечной недостаточностью или при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний в качестве первого этапа лечения показано восстановление непрерывности аорты с суживанием легочной артерии.

Класс IIb

1. Пациентам с ДОСПЖ типа ТМС и обструктивными поражениями аорты одномоментная коррекция порока может выполняться только высококвалифицированными специалистами в специализированных лечебно-профилактических учреждениях

2. Хирургическое лечение ДОСПЖ типа ТМС с сопутствующими аномалиями развития сердца, требующими расширения объема анатомической коррекции и значимо ухудшающими ее прогноз (клапан-«наездник», гипоплазия одного из желудочков), должно предполагать выполнение гемодинамической коррекции с обходом правых отделов сердца

3. Пациентам с ДОСПЖ типа ТМС, являющимся кандидатами на гемодинамическую коррекцию, в качестве первого этапа показано выполнение суживания легочной артерии

Класс III

1. Пациентам с ДОСПЖ типа ТМС коррекция порока не показана при наличии необратимой легочной гипертензии (при проведении инвазивного мониторинга давления на фоне снижения артериального давления не отмечается снижения давления в легочной артерии) (см. раздел 7.6.4).

2. При ДОСПЖ типа ТМС суживание легочной артерии является фактором риска при последующей операции артериального переключения. Процедура не гарантирует значительного улучшения состояния пациента и может привести к развитию инфундибулярного и легочного стенозов, субаортального стеноза и миграции тесьмы к бифуркации легочной артерии.

В настоящее время наиболее широкое применение находят две методики анатомической коррекции ДОСПЖ типа ТМС: артериальное переключение с созданием тоннеля между левым желудочком и легочной артерией и операция Kawashima. Для первой операции этап создания тоннеля идентичен вышеописанному, этап артериального переключения соответствует принятому при коррекции ТМА.

Операция Kawashima может выполняться доступом из правого предсердия или правого желудочка. Обязательным является иссечение конусной перегородки. Тоннель формируется позади клапана легочной артерии и располагается между ним и трехстворчатым клапаном. При недостаточном для создания необструктивного тоннеля трехстворчато-легочном расстоянии предпочтение должно быть отдано созданию тоннеля к легочной артерии в сочетании с артериальным переключением.

12.9.4. Рекомендации по лечению двойного отхождения сосудов правого желудочка с некоммитированным ДМЖП

Класс IIb

1. Пациентам с ДОСПЖ и некоммитированным ДМЖП анатомическая коррекция порока может выполняться только высококвалифицированными специалистами в специализированных лечебно-профилактических учреждениях.

2. Анатомическая коррекция ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП без стеноза легочной артерии может быть проведена пациентам с обратимой легочной гипертензией (снижение среднего давления в легочной артерии во время инвазивного мониторинга давления в ЛА на фоне фармакологических проб на 10 мм рт. ст. и более)

3. Анатомическая коррекция ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП со стенозом легочной артерии может быть выполнена пациентам с индексом Наката более 250 мм²/м² и индексом конечного диастолического объема левого желудочка более 40 мл/м².

4. Рутинное хирургическое лечение ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП должно предполагать выполнение гемодинамической коррекции с обходом правых отделов сердца

5. Пациентам с ДОСПЖ и некоммитированным ДМЖП, являющимся кандидатами на гемодинамическую коррекцию, в качестве первого этапа показано выполнение суживания легочной артерии (при отсутствии стеноза ЛА) или системно-легочного анастомоза (при наличии стеноза легочной артерии)

Анатомическая коррекция ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП предполагает создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой. Для этого возможно использование одной (бобовидной формы) или нескольких заплат. При необходимости в тоннель может быть вовлечен легочный ствол. В таком случае выход из правого желудочка реконструируется за счет имплантации искусственного легочного ствола. Операции транслокации ДМЖП [54] или артериального конуса [105] для лечения ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП находятся в стадии разработки и не могут быть рекомендованы к широкому применению.

Госпитальная летальность варьирует от 3 до 14,3% и зависит от исходного состояния больного, морфологии порока и техники его коррекции. Выживаемость после завершенной коррекции без повторных вмешательств составляет 96, 86 и 63% через 5, 10 и 15 лет соответственно. Отмечается резкое увеличение риска смерти через 3 года после коррекции.

Свобода от реопераций снижается с 81 до 59% в период с 5-го по 15-й год после коррекции. Причинами для реопераций являются:

- обструкция выхода из правого желудочка;

- обструкция выхода из левого желудочка;

- стенозы ветвей легочных артерий;

- реканализация ДМЖП;

- недостаточность клапана легочной артерии;

- недостаточность трехстворчатого клапана;

- аневризма выводного тракта правого желудочка.