12.9.4. Рекомендации по лечению двойного отхождения сосудов правого желудочка с некоммитированным ДМЖП
Класс IIb
1. Пациентам с ДОСПЖ и некоммитированным ДМЖП анатомическая коррекция порока может выполняться только высококвалифицированными специалистами в специализированных лечебно-профилактических учреждениях.
2. Анатомическая коррекция ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП без стеноза легочной артерии может быть проведена пациентам с обратимой легочной гипертензией (снижение среднего давления в легочной артерии во время инвазивного мониторинга давления в ЛА на фоне фармакологических проб на 10 мм рт. ст. и более)
3. Анатомическая коррекция ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП со стенозом легочной артерии может быть выполнена пациентам с индексом Наката более 250 мм2/м2 и индексом конечного диастолического объема левого желудочка более 40 мл/м2.
4. Рутинное хирургическое лечение ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП должно предполагать выполнение гемодинамической коррекции с обходом правых отделов сердца
5. Пациентам с ДОСПЖ и некоммитированным ДМЖП, являющимся кандидатами на гемодинамическую коррекцию, в качестве первого этапа показано выполнение суживания легочной артерии (при отсутствии стеноза ЛА) или системно-легочного анастомоза (при наличии стеноза легочной артерии)
Анатомическая коррекция ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП предполагает создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой. Для этого возможно использование одной (бобовидной формы) или нескольких заплат. При необходимости в тоннель может быть вовлечен легочный ствол. В таком случае выход из правого желудочка реконструируется за счет имплантации искусственного легочного ствола. Операции транслокации ДМЖП [54] или артериального конуса [105] для лечения ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП находятся в стадии разработки и не могут быть рекомендованы к широкому применению.
Госпитальная летальность варьирует от 3 до 14,3% и зависит от исходного состояния больного, морфологии порока и техники его коррекции. Выживаемость после завершенной коррекции без повторных вмешательств составляет 96, 86 и 63% через 5, 10 и 15 лет соответственно. Отмечается резкое увеличение риска смерти через 3 года после коррекции.
Свобода от реопераций снижается с 81 до 59% в период с 5-го по 15-й год после коррекции. Причинами для реопераций являются:
- обструкция выхода из правого желудочка;
- обструкция выхода из левого желудочка;
- стенозы ветвей легочных артерий;
- реканализация ДМЖП;
- недостаточность клапана легочной артерии;
- недостаточность трехстворчатого клапана;
- аневризма выводного тракта правого желудочка.