18. СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА

18.5. Лечение

18.5.1. Рекомендации для дооперационного лечения

Класс I

1. В случае пренатально установленного диагноза необходимо родоразрешение в специализированном стационаре, располагающем отделением реанимации новорожденных, в ближайшей транспортной доступности от кардиохирургического регионального центра.

2. Сразу после возникновения подозрения на СГЛОС у новорожденного необходимо начать инфузию простагландина Е еще в роддоме и продолжать ее во время транспортировки пациента в кардиохирургичес-кий стационар:

а) при полностью открытом ОАП необходимая начальная доза составляет 0,01-0,025 мкг/кг/мин ;

б) для пациентов со сниженным кровотоком через ОАП необходимая начальная доза составляет 0,1 мкг/кг/мин

3. Искусственная вентиляция легких воздухом рекомендована при нестабильной гемодинамике, обусловленной значительно возросшим легочным кровотоком

4. Пациенты, находящиеся в шоке, с глубоким метаболическим ацидозом нуждаются в коррекции дефицита оснований.

Класс IIa

1. Больным со сниженной функцией правого желудочка показана инфузия допамина (до 5 мкг/кг/мин) или других кардиотонических средств

2. При титровании дозы симпатомиметиков следует считать удовлетворительным минимально допустимые показатели достаточности системного кровотока

Класс IIb

1. Необходимость применения кислорода может возникнуть при наличии легочной патологии (ателектаз, аспирация мекония, пневмония).

2. Антибиотики назначают уже в роддоме при наличии факторов риска инфекции и продолжают их введение в течение 48-72 ч.

Класс III

1. На дооперационном этапе следует избегать применения кислорода, так как он повышает отношение легочного кровотока к системному.

2. Противопоказано внутривенное введение индометацина, затрудняющего проходимость открытого артериального протока.

18.5.2. Рекомендации для хирургического лечения

Класс I

1. Баллонная атриосептостомия показана в случае высокой степени рестрикции на уровне межпредсердного сообщения (градиент давления больше 8 мм рт. ст.)

2. Рекомендовано этапное хирургическое лечение СГЛОС:

а) первый этап выполняется в сроки 1-14 сут после рождения;

б) второй этап проводится в возрасте ребенка 4-10 мес;

в) третий этап (операция Фонтена) осуществляется в возрасте ребенка 18-24 мес.

Класс IIa

1. В качестве первого этапа коррекции СГЛОС рекомендовано выполнение одной из модификаций операции Norwood

2. Вторым этапом коррекции следует выполнить наложение двунаправленного кавопульмонального анастомоза, а после гибридной операции- провести операцию Norwood II

3. Рекомендовано выполнение операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита в качестве финальной гемодинамической коррекции.

Класс IIb

1. В качестве первого этапа коррекции СГЛОС возможно выполнение гибридной операции стентирования открытого артериального протока с раздельным суживанием главных легочных ветвей

2. После гибридного вмешательства перед выпиской пациента из стационара рекомендовано выполнение баллонной атриосептостомии.