3.2. Клиническое течение (неоперированный дефект)
Клинические признаки изолированного ДМЖП зависят во многом от размера дефекта и общего легочного сопротивления (ОЛС). При малых дефектах, составляющих менее 25% от диаметра кольца аорты, сброс крови происходит слева направо, нет перегрузки левого желудочка (ЛЖ), а также легочной гипертензии. Дефекты проявляются в виде систолического шума, который выслушивается над областью сердца.
Дефекты, составляющие более 25, но менее 75% диаметра аорты, могут быть классифицированы как средние по размеру с малым или средним сбросом слева направо, с легкой или умеренной перегрузкой ЛЖ и легочной гипертензией средней тяжести или без таковой. Пациенты могут оставаться бессимптомными, или у них могут развиться симптомы сердечной недостаточности средней тяжести. Симптомы обычно ослабевают при медикаментозном лечении и со временем, так как размер ДМЖП уменьшается сам по себе или относительно увеличения размера тела.
Если дефект большой (более 75% диаметра аорты), обычно присутствуют сброс крови слева направо от умеренного до высокого, перегрузка объемом ЛЖ и легочная гипертензия. Большинство пациентов с большими ДМЖП в периоде новорожденности имеют сердечную недостаточность. Редко у пациентов с большими ДМЖП нет большого сброса слева направо. При неоперированном ДМЖП в позднем детстве, в подростковом возрасте или в юности постепенно развиваются склеротическая легочная гипертензия и сброс крови справа налево (синдром Эйзенменгера). Спонтанное закрытие малого дефекта может произойти в любом возрасте, но чаще всего случается в первые годы жизни.
Существуют исследования, показывающие, что без хирургического лечения в детском возрасте ДМЖП даже небольших размеров может приводить к развитию таких осложнений, как аортальная и трикуспидальная недостаточность, прорыв аневризмы синуса Вальсальвы, аритмии и инфекционный эндокардит. У пациентов с ДМЖП, у которых развивается эндокардит, может встречаться эмболия легочной артерии или сосудов головного мозга.