2.4. Клинико-лабораторная характеристика
Клиническая картина ГрБН характеризуется появлением спонтанных кровотечений любой локализации:
- Кровотечения из желудочно-кишечного тракта (мелена, гематемезис);
- Из пупочной ранки (в том числе при отпадении остатка пуповины);
- Кожные геморрагии (экхимозы, петехии);
- Кровоточивость из мест инвазий;
- Легочные и носовые кровотечения;
- Кровоизлияния в органы брюшной полости;
- Кровоизлияния в надпочечники;
- На фоне дефицита витамина К могут прогрессировать гематомы в месте травмы (кефалогематома, экхимозы);
- Для поздней формы характерны внутричерепные кровоизлияния: субдуральные гематомы (40%), паренхиматозные (40%), внутрижелудочковые (10%) и субарахноидальные (10%) кровоизлияния [56]. Более чем у 1/3 детей за несколько недель до кровоизлияния в мозг могут появляться экхимозы [46]. Как правило, внутричерепные кровоизлияния регистрируются у детей, находящихся на исключительно грудном вскармливании.
Другие проявления ГрБН:
- При значительных кровотечениях развивается анемия;
- Тромбоцитопения не характерна, однако, она может возникать вторично, в результате массивной кровопотери;
- Дефицит витамина К может сопровождаться тромбозами, так как при К-гиповитаминозе в печени так же происходит нарушение синтеза антикоагулянтов – протеинов С и S [31, 51].