Клиническая картина
Наличие или отсутствие проявлений врожденного сифилиса у новорожденного зависят от стадии сифилиса матери, её сопутствующих заболеваний и вредных привычек, которые могут способствовать повреждению плаценты и более легкому проникновению бледных трепонем в организм плода. Если, например, женщина к моменту родов больна первичным сифилисом, то, несмотря на возможное инфицирование плода, количество бледных трепонем в его организме невелико и заболевание при рождении выявлено не будет, а клиника разовьется лишь спустя 1,5 - 2 месяца или позже. В случае же вторичного сифилиса у женщины, к моменту родов можно говорить о достаточной степени ее инфицированности в период формирования плаценты и, как следствие, большей вероятности рождения ребенка с манифестными проявлениями заболевания.
Ранний врожденный сифилис с симптомами (А50.0). Характеризуется 3 группами симптомов:
1) патогномоничные для врожденного и не встречающиеся при приобретенном сифилисе (сифилитическая пузырчатка, диффузная инфильтрация кожи Гохзингера, специфический ринит (сухая, катаральная и язвенная стадии) и остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера (I, II и III степени, выявляющиеся при рентгенологическом исследовании);
2) типичные проявления сифилиса, встречающиеся не только при раннем врожденном, но и при приобретенном сифилисе (папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице, иногда по всему телу; в местах мацерации - эрозивные папулы и широкие кондиломы; розеолезная сыпь (встречается редко), алопеция, поражения костей в виде периостита, остеопороза и остеосклероза, костных гумм; поражения внутренних органов.
3) общие и локальные симптомы, встречающиеся и при других внутриутробных инфекциях.
По клинической картине больных принято подразделять на 3 группы.
I. Дети с манифестными проявлениями врожденного сифилиса. В этой группе больных выявляются типичные специфические изменения со стороны кожи (сифилитическая пузырчатка, диффузная папулезная инфильтрация, розеолезные и папулезные высыпания), слизистых оболочек (специфический ринит, осиплость голоса, высыпания в зеве), глаз (хориоретинит по типу «соли с перцем»), костной системы (остеохондриты II-III степени, псевдопаралич Парро, периоститы), центральной нервной системы (менингит, менингоэнцефалит, гидроцефалия). Со стороны внутренних органов выявляется гепато- и спленомегалия, гепатит, гломерулонефрит. В периферической крови - гипохромная анемия, лейкоцитоз, увеличенная СОЭ. Серологические реакции на сифилис всегда резко положительные. Физическое развитие у детей этой группы значительно нарушено (недоношенность, пренатальная гипотрофия, ЗВУР, дисморфогенез). Общее состояние таких больных по совокупности соматических признаков очень тяжелое и только раннее начало интенсивной и специфической терапии может гарантировать более или менее благоприятный исход.
II. Дети с моносимптомной клиникой заболевания. Обычно это доношенные дети с хорошими весо-ростовыми показателями и высокими оценками по шкале Апгар. У них обычно отсутствуют специфические изменения на коже, слизистых оболочках и в паренхиматозных органах. Ранний врожденный сифилис проявляется или остеохондритом II-степени, или хориоретинитом, или асимптомным менингитом. Могут отмечаться явления гипохромной анемии, гепатомегалии или гепатит. Серологические реакции на сифилис всегда положительные. Матери этих больных либо не получили полноценного лечения, либо больны скрытым сифилисом.
III. Дети со скрытым врожденным сифилисом. Клинических проявлений эта форма не имеет. Диагноз устанавливается только на основании положительных серологических реакций (реакция микропреципитации - МРП, ИФА с определением IgM и Ig G, РПГА, РИФ) и указаний на нелеченый сифилис у матери.
Ранний врожденный сифилис детей грудного возраста. У детей с ранним врожденным сифилисом клинические проявления заболевания могут присутствовать уже при рождении, либо они проявляются в первые 2-3 месяца жизни, реже - после 3-х месяцев (до года). Наиболее тяжело протекает манифестная форма заболевания. Чем раньше проявляется клиника врожденного сифилиса и чем больше органов и систем оказываются вовлеченными в патологический процесс, тем тяжелее состояние ребенка и неблагоприятнее прогноз. Для этой группы больных характерен специфический внешний вид: обычно это недоношенные или маловесные дети с признаками ЗВУР, вследствие чего у них истончен или отсутствует подкожно-жировой слой, кожа серовато-желтого оттенка, складчатая на конечностях, тургор и эластичность её снижены. Отмечается увеличение в размерах живота, наличие сосудистой сети. Череп деформирован, увеличен в объеме, с выраженной венозной сетью, преобладает его мозговая часть, отчего лицо ребенка выглядит маленьким и морщинистым, с характерным «старческим» выражением -«маленькие старцы». У детей преобладают бледный, сероватый или желтушный колорит кожи, почти у всех детей отмечаются признаки морфофункциональных нарушений (изменение формы черепа, низкое расположение и деформация ушных раковин, короткая шея, широкая переносица и западение корня носа, короткопалость и др.) и функциональной незрелости детей, родившихся доношенными.
Тяжесть состояния новорожденного ребенка может быть связана с признаками дыхательной недостаточности, обусловленной синдромом дыхательных расстройств. Со стороны легких характерны проявления внутриутробной пневмонии, множественных ателектазов, недоразвития легочной ткани. Возможно тяжелое поражение центральной нервной системы вследствие ишемии и гипоксии мозга, развития кровоизлияний, внутричерепной гипертензии, менингоэнцефалита. Часто наблюдается поражение паренхиматозных органов в виде гепатомегалии, спленомегалии, специфического гепатита. Нередко выявляется гипохромная анемия и тромбоцитопения, вследствие чего возникает геморрагический синдром.