Встречаются периоститы длинных трубчатых костей - большеберцовой, предплечий, реже костей черепа. Изредка в этом периоде начинается поражение коленных суставов.
У детей от 1 до 2 лет, страдающих врожденным сифилисом, может выявляться поражение печени и, реже, селезенки. При этом, печень не достигает крупных размеров, несколько уплотнена, поверхность её ровная.
Неврологические проявления раннего врожденного сифилиса старше года обусловлены специфическим эндартериитом, ведущим к облитерации церебральных сосудов и ишемии нервной ткани. В возрасте 1-2 лет могут развиться центральные гемипарезы, нередко сочетающиеся с парциальными или генерализованными судорожными припадками (Джексоновская эпилепсия), задержкой умственного развития. Характерна глазная симптоматика: анизокория, симптом Аргайла-Робертсона, атрофия зрительных нервов.
Вышеперечисленные признаки раннего врожденного сифилиса детского возраста могут проявляться как манифестной картиной заболевания, так и моносимптомно. В каждом подозрительном случае необходимо уточнение семейного анамнеза и тщательное обследование больного ребенка.
Поздний врожденный сифилис. Эта форма врожденного сифилиса в настоящее время встречается крайне редко. Обычно первые проявления заболевания возникают в возрасте 4-17 лет, но могут появиться и на 3-м году жизни. По клинике поздний врожденный сифилис сходен с приобретенным третичным сифилисом, так как у больных могут возникать бугорковые и гуммозные сифилиды на коже и слизистых оболочках, развиваются гуммы во внутренних органах, костях и суставах. Нередко поражаются нервная система, сосуды головного и спинного мозга с развитием эпилептиформных припадков, параличей. Иногда наблюдается сухотка спинного мозга и ювенильная форма прогрессивного паралича. Вместе с тем, позднему врожденному сифилису присущи характерные признаки, среди которых выделяют безусловные, вероятные и дистрофии (стигмы).
К безусловным признакам относится триада Гетчинсона (паренхиматозный кератит, гетчинсоновские зубы и лабиринтная глухота). Наиболее частым проявлением этой триады является паренхиматозный кератит, который обнаруживается почти у 50% больных и нередко оказывается единственным признаком позднего врожденного сифилиса. Клинически отмечаются светобоязнь, слезотечение, блефароспазм, перикорнеальная инъекция сосудов, иногда ирит. При офтальмоскопии выявляется диффузное или очаговое помутнение роговицы, новообразованные сосуды из цилиарных сосудов склеры в виде «метелочек» или «эполет». Паренхиматозный кератит вначале возникает на одном глазу, обычно после травмы, а затем процесс становится двухсторонним. Серологические реакции при этой форме заболевания всегда оказываются резкоположительными. Исход паренхиматозного кератита в значительной степени зависит от своевременной диагностики и полноценности лечения, однако в отношении полного восстановления зрения прогноз сомнителен.
Второе проявление триады - лабиринтная глухота. Этот признак встречается у 3,5% больных поздним врожденным сифилисом и развивается между 8 и 15 годами жизни. Патологические изменения связаны с поражением слухового нерва. Обычно поражается оба лабиринта. Вначале нередко отмечается головокружение, шум и звон в ушах. У больных наблюдается нарушение костной проводимости, развивается глухота. Чем в более раннем возрасте больной теряет слух, тем более вероятно развитие глухонемоты. В распознавании природы лабиринтной глухоты решающее значение имеют положительные серологические реакции крови.
Гетчинсоновские зубы представляют собой третье проявление триады. Передние верхние резцы имеют бочкообразную форму или форму отвертки («dent en tournes»). Зубы при этом широкие и округлые на уровне шейки суживаются к режущему краю. На свободном крае зуба видны полулунные «изящные выемки». В средней части режущего края зуба после прорезывания имеются 3-4 маленьких острых шипика, которые вскоре отламываются. С возрастом края зубов стачиваются и к 20-22 годам зубы становятся короткими, с широким, ровным и кариозным краем. Гетчинсоновские зубы наблюдаются у 15-20% больных поздним врожденным сифилисом.
К вероятным признакам, позволяющим предположить поздний врожденный сифилис, а подтвердить его лишь при наличии дополнительных данных (анамнез, результаты клинического и серологического обследования ребенка и матери, патология в ликворе) относятся симптом Робинсона-Фурнье, саблевидные голени, гонит, деформации носа («седловидный», «козлиный», «лорнетовидный» нос), ягодицеобразный череп, симптом Авситидийского, хориоретинит.
Симптом Робинсона-Фурнье, проявляется тонкими белесоватыми линейными рубчиками, радиарно располагающимися вокруг губ, углов рта, на подбородке. Он возникает после перенесенной в грудном возрасте диффузной инфильтрации Гохзингера. Радиарные рубцы следует дифференцировать с похожими рубчиками, остающимися после ожогов, пиодермий, герпетиформной экземы Капоши.
Саблевидные голени (lame de sabre) возникают в результате перенесенного в грудном возрасте остеохондрита и периостита, характеризуются искривлениями большеберцовых костей вперед и ночными болями. Их необходимо дифференцировать с последствиями перенесенного рахита. К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса можно отнести и поражение суставов. Специфический гонит Клеттона представляет собой хронический синовит коленных суставов без поражения хрящей и эпифизов кости. Он протекает хронически, безболезненно, не нарушая функции сустава. В процесс вовлекаются один или оба сустава, а иногда - локтевые или голеностопные. Седловидный нос и его разновидности возникают вследствие разрушения костей носа и носовой перегородки после сифилитического ринита. Ягодицеобразный череп является следствием перенесенных в раннем возрасте гидроцефалии и остеопериостита плоских костей. Подобные изменения возможны и после перенесенного рахита. Симптом Авситидийского-Игуменакиса (Higoumenakis) - утолщение правого грудинного отдела ключицы вследствие перенесенного остеопериостита.