1.5 Классификация
Европейским обществом детских ревматологов (Paediatric Rheumatology European Society - PReS) и Европейской лигой по проблемам ревматизма (European League against Rheumatism - EULAR) в 2006 г. принята следующая классификация васкулитов у детей: [13].
I. Васкулиты преимущественно крупных сосудов
Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит)
II. Васкулиты преимущественно средних сосудов
Узелковый полиартериит у детей
Кожный полиартериит
Болезнь Кавасаки
III. Васкулиты преимущественно мелких сосудов Гранулематозные:
Гранулематоз Вегенера
Синдром Чарджа–Стросса Негранулематозные:
Микроскопический полиангиит
Пурпура Шенлейна–Геноха
Гипокомплементемический уртикарный васкулит
IV. Другие васкулиты
Болезнь Бехчета
Вторичные васкулиты при инфекциях (в том числе узелковый полиартериит, ассоциированный с гепатитом В), опухолях и лекарственные, включая васкулит гиперчувствительности
Васкулиты, ассоциированные с болезнями соединительной ткани
Изолированные васкулиты центральной нервной системы
Синдром Когана
Неклассифицируемые васкулиты
Сердечно-сосудистые нарушения, возникающие вследствие СК, классифицируют в соответствии с размерами аневризм и тяжестью проявлений сердечно-сосудистых нарушений [14] А. Классификация размеров аневризм коронарных артерий в острой фазе o небольшие аневризмы или дилатации (внутренний диаметр сосуда ≤4мм); У детей ≥5 лет: внутренний диаметр измеряемого сегмента отличается от внутреннего диаметра примыкающего сегмента менее, чем в 1,5 раза. o аневризмы среднего размера: аневризмы с внутренним диаметром от >4 мм до <8 мм; У детей ≥5 лет: внутренний диаметр измеряемого сегмента отличается от внутреннего диаметра примыкающего сегмента в 1,5-4 раза o гигантские аневризмы: аневризмы с внутренним диаметром ≥8 мм У детей ≥5 лет: внутренний диаметр измеряемого сегмента отличается от внутреннего диаметра примыкающего сегмента более, чем в 4 раза B. В соответствии со степенью тяжести проявлений сердечно-сосудистых нарушений при СК выделяют группы от I до V. Определение группы тяжести - на основании данных электрокардиографии (Эхо-КГ) и селективной ангиографии или других методов:
I. Нет дилатаций коронарных артерий: пациенты без дилатаций коронарных артерий, в том числе, в острую фазу болезни;
II. Транзиторная дилатация коронарных артерий в острую фазу болезни: пациенты со слабовыраженными и транзиторными дилатациями, исчезающими, как правило, в течение 30 дней от их появления;
III. Регрессия: пациенты, у которых еще определяются аневризмы коронарных артерий, соответствующие критериям дилатации или более выраженные изменения на 30 день после их появления, несмотря на полное исчезновение изменений в билатеральных системах коронарных артерий в течение первого года после их появления, а также пациенты, у которых изменения коронарных артерий не удовлетворяют критериям для включения в группу V;
IV. Сохраняющиеся аневризмы коронарных артерий: пациенты у которых определяются одно-или двусторонние аневризмы коронарных артерий по данным коронарной ангиографии на втором году после острой фазы СК или позже и пациенты, у которых изменения коронарных артерий не удовлетворяют критериям для включения в группу V;
V. Стеноз коронарных артерий: пациенты со стенозом коронарных артерий, подтвержденными коронарной ангиографией: (a) Пациенты без признаков/симптомов ишемии, подтвержденной лабораторными тестами или другими методами; (b) Пациенты с признаками/симптомами ишемии, подтвержденными лабораторными тестами или другими методами; Другие клинические симптомы или признаки: o если у пациентов имеются среднетяжелые или тяжелые поражения клапанов сердца, сердечная недостаточность, тяжелая аритмия или другие сердечнососудистые заболевания, эти состояния должны быть учтены при оценке тяжести СК.