1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
Классификация ПИД по Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) устарела и не отражает современные данные. Наиболее актуальной является классификация ПИД, основанная на выявляемом иммунологическом дефекте (Приложение А3.2) [5,15].
D80 – Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител D80.0 Наследственная гипогаммаглобулинемия
D80.1 Несемейная гипогаммаглобулинемия
D80.2 Избирательный дефицит иммуноглобулина A
D80.3 Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G
D80.4 Избирательный дефицит иммуноглобулина M
D80.5 Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина Mк данной категории относятся варианты гипер-IgM-синдромов без дефектов клеточного звена иммунитета, остальные формы классифицируются как комбинированные ПИД).
D80.6 Недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией
D80.7 Преходящая гипогаммаглобулинемия детей
D80.8 Другие иммунодефициты с преимущественным дефектом антител
D80.9 Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный
D83. – Общий вариабельный иммунодефицит
D83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток
D83.1 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных T-клеток
D83.2 Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к B- или T-клеткам
D83.8 Другие общие вариабельные иммунодефициты
D83.9 Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный [16]