1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)

К атипичным формам ИМ-ВГЧ-6 относятся:

• стертая форма: протекает со слабо выраженными и быстро проходящими симптомами или под маской острых респираторных заболеваний. диагностируется преимущественно в эпидемических очагах;
• бессимптомная форма: протекает с отсутствием клинических симптомов болезни, диагностируется на основании обследования гематологическими, серологическими методами и методом эпидемиологического анализа;
• висцеральная форма: отличается тяжелым течением с полиорганным поражением, с вовлечением сердечно-сосудистой, центральной и периферической нервной систем, почек, надпочечников и других жизненно важных органов.

ИМ-ВГЧ-6 может осложняться аутоиммунной гемолитической анемией с холодовыми антителами. Прямая проба Кумбса положительна. Анемия продолжается 1-2 месяца, чаще легкой степени, но возможны тяжелые случаи с желтухой и гемоглобинурией. В крови выявляются ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, антитела к гладким мышцам и тромбоцитам, криоглобулины. Иногда ИМ сопровождается аплазией эритроидного ростка, глубокой нейтропенией, панцитопенией, гемофагоцитарным синдромом, тромбоцитопенической пурпурой.

Поражение ЦНС (менингит, менингизм, мозжечковая атаксия, психоз) обычно развивается в первые 2 недели болезни и у некоторых больных, чаще у детей, бывает единственным проявлением инфекции. Атипичные мононуклеары и гетерофильные антитела при этом могут отсутствовать. Остаточные неврологические дефекты редки. Описано поражение черепно-мозговых нервов, чаще поражение лицевого нерва с параличом Белла, синдром Гийена-Барре, поперечный миелит, нейропатии.

Редким осложнением ИМ-ВГЧ-6 являются мио- или перикардит, пневмония с плевральным выпотом, интерстициальный нефрит и васкулит [5, 6, 7, 8, 13]. Летальность при ИМ - ВГЧ-6 низкая. Тяжелое течение с возможным летальным исходом описано при поражении центральной нервной системы (ЦНС), разрыве селезенки (0,5% случаев), обструкции верхних дыхательных путей (из-за гиперплазии нёбных и глоточной миндалин, отека надгортанника и пр.) и бактериальной суперинфекции.

1.6.3 Вирус герпеса 6-го типа и посттрансплантационные осложнения

Вирус герпеса 6-го типа связывают с посттрансплантационными осложнениями при пересадке почек, печени, костного мозга [1, 5, 13, 14, 52 - 80]. После трансплантации почек у 30-40% больных наблюдается реакция отторжения. При этом в биопсийном материале выявляется антиген ВГЧ-6 в эпителии почечных канальцев и в инфильтрированных в интерстициальную ткань лимфоцитах и гистиоцитах.

Выделение вируса у реципиентов может наблюдаться в течение 3 лет После аллогенной трансплантации гемопоэтических клеток острая реакция «трансплантант против хозяина» наблюдается в первые 2-6 недель и является ведущей причиной развития клинически манифестных форм и смертности. [1,2,5, 16, 17, 52, 53, 67, 78, 89] . После трасплантации костного мозга у 48% пациентов с трансплантацией костного мозга и с реактивацией ВГЧ-6 в ранние сроки после проведения трансплантации выявляют различные клинические симптомы, обусловленные вирусом, в том числе - фебрильную лихорадку, диарею, неврологические расстройства (энцефалит, эпилептические припадки), интерстициальную пневмонию, гепатит,колит.

У 5% пациентов клиническая симптоматика отсутствует. ДНК ВГЧ-6 можно определить у пациентов чаще в крови, чем в спинномозговой жидкости, в плевральной жидкости или жидкости бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ). Реактивация ВГЧ-6 после трансплантации костного мозга ассоциирована с медленным восстановлением тромбоцитов, увеличением частоты ранней посттрансплантационной смертности и развитием реакции «трансплантат против хозяина». У пациентов с трансплантацией органов и тканей, гематологическими заболеваниями на фоне или после курсов полихимиотерапии основного заболевания возможна активация как эндогенной, так и приобретенной ВГЧ-6-инфекции.

Факторами, 22 потенциально увеличивающими частоту реактивации эндогенного ВГЧ-6, являются: возраст, наличие клинико-лабораторных признаков иммунодефицита (агранулоцитоз и/или гиппогаммаглобулинемия), тяжесть состояния, требующая перевода в реанимационное отделение. Энцефалит - одно из самых тяжелых проявлений ВГЧ-6-инфекции у больных после трансплантации органов и тканей, сопровождается нарушением памяти, головными болями, дезориентацией.

Диагноз устанавливают при выявлении ДНК ВГЧ-6 в спинномозговой жидкости в концентрации более 500 копий/мл, а также при обнаружении методом магнитно- резонансной томографии (МРТ) высокоинтенсивных сигналов в лобных долях головного мозга. Больным, у которых по каким-либо причинам выполнить люмбальную пункцию невозможно, диагноз устанавливается при наличии трех признаков: типичной клиническая картины, обнаружения ДНК ВГЧ-6 в СМЖ (крови) и изменений по данным МРТ [87, 88, 89, 90, 91, 92, 93].