только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 6 / 43

Проксимальная спинальная мышечная атрофия 5q

1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Клиническая классификация заболевания основывается на возрасте дебюта, тяжести течения заболевания и продолжительности жизни [20]. (Таб. 2)

Таблица 2. Клиническая классификация проксимальной спинальной мышечной атрофии 5q*

Тип СМА Возраст дебюта Ожидаемая продолжительность жизни Двигательные навыки**
СМА 0 Внутриутробно До 6 месяцев Нет
СМА I
(OMIM#253300)
До 6 месяцев До 2-х лет Неспособность держать голову,
переворачиваться, сидеть без поддержки
СМА II
(OMIM#253550)
6–18 месяцев 70% доживают до 25 лет Способность сидеть без поддержки
СМА III
(OMIM#253400)
Старше 18 месяцев 10–40 лет после манифестации Способность стоять и ходить без поддержки

*существует и СМА IV типа, но при этом типе заболевание манифестирует во взрослом возрасте;

**при естественном течении заболевания.