Проксимальная спинальная мышечная атрофия 5q

6. Организация оказания медицинской помощи

6.1. Показания к госпитализации

6.1.1. Показания для плановой госпитализации в детское неврологическое отделение

1. Все пациенты со СМА 5q 1 раз в год для функциональной двигательной оценки, обследования на наличие осложнений заболевания — респираторных, костно-суставных и гастроэнтерологических, а также для проведения реабилитации.
2. Все пациенты со СМА 5q для интратекального введения нусинерсена**. В международной практике нусинерсен** может быть введен в условиях дневного стационара.
3. Все пациенты со СМА 5q, требующие обследования перед хирургическим ортопедическим вмешательством.

Показания к выписке пациента после плановой госпитализации в детское неврологическое отделение:

1. Выполнение плана обследования пациента, в том числе оценка респираторных нарушений.
2. Проведение реабилитационных мероприятий.
3. Четкие рекомендации по дальнейшему наблюдению и лечению.

Показания для плановой госпитализации в детское хирургическое отделение:

1. Пациенты со СМА 5q, требующие постановки гастростомы.
2. Пациенты со СМА 5q, требующие установки трахеостомы.

Иногда трахеостома устанавливается по экстренным показаниям, и ребенок требует экстренной госпитализации.