Приложение Г8. Индекс повреждений при аутовоспалительных заболеваниях (ADDI)
Название на русском языке: Индекс повреждений при аутовоспалительных заболеваниях
Оригинальное название (если есть): Autoinflammatory Disease Damage Index
Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): TER HAAR NM, van DELFT ALJ, ANNINK KV et al.: In silico validation of the Autoinflammatory Disease Damage Index. Ann Rheum Dis 2018; 77: 1599-605.
Тип (подчеркнуть): - индекс
| Подверженные системы | *Степень тяжести | **Счёт |
| Репродуктивная система: | Максимум 2 |
| Недостаточность репродуктивной функции/бесплодие | 2 |
| Аменорея | 1 |
| Почечная составляющая/амилоидоз | Максимум 6 |
| Амилоидоз | Ограниченный/Обширный | 2/3 |
| Протеинурия | 1 |
| Почечная недостаточность | Умеренная/Тяжёлая | 2/3 |
| Отклонения в развитии | Максимум 3 |
| Отставание в росте | 2 |
| Задержка полового созревания | 1 |
| Серозные | Максимум 1 |
| Серозное рубцевание | 1 |
| Неврологические | Максимум 6 |
| Задержка развития | 2 |
| Нарушение когнитивных функций | 3 |
| Повышенное внутричерепное давление | 2 |
| Вовлечение центральной нервной системы | 3 |
| Слух | Максимум 2 |
| Потеря слуха | Умеренная/Тяжёлая | ½ |
| Зрение | Максимум 3 |
| Вовлечение органов зрения | Лёгкое/Умеренное/Тяжёлое | 1/2/3 |
| Опорно-двигательный аппарат | Максимум 4 |
| Ограничение подвижности суставов | 2 |
| Деформация костей | 2 |
| Остеопороз | 1 |
| Боль в костях/мышцах | 1 |
| Общий счёт индекса ADDI определяется как сумма 8 категорий (максимум 27) |
*Степень тяжести: счёт зависит от тяжести повреждения. Амилоидоз: ограниченный, затрагивает один орган; обширный, затрагивает более одного органа. Почечная недостаточность: умеренная, СКФ в пределах 15 и 60 мл/мин/1,73 м2; тяжелая, СКФ <15 мл/мин/1,73 м2, диализ или трансплантация. Потеря слуха: умеренная, нарушения слуха, не требующие использования слухового аппарата или кохлеарного импланта; тяжелая, нарушения слуха, требующие использования слухового аппарата или кохлеарного импланта. Вовлечение органов зрения: легкое, нарушения, не приводящие к нарушению зрения; умеренное, нарушения, приводящие к нарушению зрения; тяжёлые, практическая слепота.
**Счёт, который присваивается согласно повреждению системы. Для тех систем, для которых существует шкала степени тяжести, наименьшее значение счёта приведено для легкой степени проявления, наибольшее значение – для тяжёлой. Для каждой категории счёт лимитирован максимальным значением.
Словарь терминов:
Аменорея: первичная аменорея - отсутствие менархе к возрасту 16 лет или отсутствие менархе в течение 5 лет после телархе у женщин. Вторичная аменорея - отсутствие менструации в течение последовательных 6 месяцев и более у женщин, у которых ранее были менструации.
Амилоидоз: симптоматический амилоидоз, подтвержденный окраской срезов тканей Конго красным или амилоид P(SAP) сцинтиграфией.
Деформация костей: деформация костей или гипертрофия, подтвержденные клинически и/или посредством визуализирующих исследований.
Вовлечение центральной нервной системы: очаговый неврологический дефицит (грубый и / или небольшой сенсомоторный), общий дефицит (например, память, поведение), судороги и спинномозговая симптоматика. Нейропсихиатрические расстройства, не связанные с заболеванием, не должны оцениваться
Когнитивные расстройства: необходимость специального обучения ввиду нарушения когнитивных функций или IQ <70 согласно нейрофизиологической оценке или других эквивалентных систем.
Задержка развития: неспособность достичь возрастных этапов в развитии, включая язык/речь, моторные, социальные / эмоциональные и когнитивные этапы.
Повышенное внутричерепное давление: признаки и/или симптомы повышенного внутричерепного давления, подтверждённые соответствующими методами.
Задержка роста: определяется как наличие по крайней мере двух из трёх следующих признаков:
- Рост меньше, чем третий процентиль или -2 стандартных отклонения (SD) от характерного для данного возраста
- Скорость роста ниже, чем третий процентиль или -2 SD от характерного для данного возраста
- Пересечение не менее 2 центилей (5%, 10%, 25%, 50%, 75%, 90%, 95%) на графике роста
Для пациентов старше 18 лет: патологический низкий рост (например, ниже 3-го процентиля или -2 стандартных отклонений для нормальной популяции).
Потеря слуха: нейросенсорные нарушения слуха, подтвержденные аудиометрией или другой соответствующей возрасту методологией, или потребность в слуховых аппаратах или кохлеарном имплантате.
Бесплодие: заболевание репродуктивной системы, определяемое неспособностью достичь клинической беременности после 12 месяцев или более регулярного незащищенного полового акта, не из-за известных нарушений у здорового партнёра.
Ограничение подвижности суставов: фиксированное ограничение в нормальном диапазоне движений суставов, влияющих на функцию, с или без деструктивной артропатии или аваскулярного некроза.
Скелетно-мышечная боль: невоспалительная мышечно-скелетная боль, ухудшающая повседневную деятельность
Повреждение органов зрения: повреждение органов зрения (например, атрофия зрительного нерва, повышенное внутриглазное давление или катаракта), подтвержденное офтальмологом, с нарушением зрения или без него