только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 9
Страница 13 / 36

Другие нарушения накопления липидов (Дефицит лизосомой кислой липазы)

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

2.2 Физикальное обследование

2.2.1 Физикальное обследование при инфантильной форме ДЛКЛ (болезни Вольмана)

При осмотре необходимо обратить внимание на следующие основные клинические проявления:

  • увеличение размеров печени;
  • увеличение размеров селезенки;
  • увеличение размеров живота;
  • синдром мальабсорбции;
  • гипотрофия, вплоть до грубой задержки физического развития;
  • прогрессирующая задержка психомоторного развития, гиперрефлексия;
  • желтушность кожных покровов;
  • признаки печеночной недостаточности.

2.2.2 Физикальное обследование при болезни накопления эфиров холестерина (БНЭХ), с дебютом в возрасте старше 6 месяцев

При осмотре необходимо обратить внимание на следующие клинические проявления:

  • увеличение размеров печени;
  • увеличение размеров селезенки.

Подробно данные физикального обследования описаны в разделе «клиническая картина».