1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

K70.3 - алкогольный цирроз печени

K71.7 - токсическое поражение печени с фиброзом и циррозом печени

Фиброз и цирроз печени (K74)

K74.0 Фиброз печени

K74.1 Склероз печени

K74.2 Фиброз печени в сочетании со склерозом печени

K74.3 Первичный билиарный цирроз

K74.4 Вторичный билиарный цирроз

K74.5 Билиарный цирроз неуточненный

K74.6 Другой и неуточненный цирроз печени

К76.6 Портальная гипертензия

Осложнения цирроза печени

К72 Печёночная недостаточность, не классифицированная в других рубриках (в т.ч. печёночная энцефалопатия/кома)

К76.7 Гепаторенальный синдром

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

По морфологическим признакам ЦП классифицируют: а) макронодулярный (крупноузловой) – нерегулярно расположенные крупные узлы до 5 см в диаметре, разделенные различной ширины тяжами соединительной ткани б) микронодулярный (мелкоузловой) – регулярно расположенные мелкие узлы 1-3 мм в диаметре, разделенные сетью рубцовой ткани в) микро-макронодулярный (смешанный) Чаще всего для оценки тяжести состояния больных с ЦП применяется классификация по Child-Turcotte-Pugh (Таблица 1) – Приложение Г. Другая оценочная шкала – MELD (Model for End-stage Liver Disease) была разработана в 2002 г. для определения очередности трансплантации печени в листе ожидания (Приложение Г).

Ещё более точным методом оценки тяжести состояния больного циррозом печени и его очередности в листе ожидания пересадки печени является модификация этой шкалы - MELDNa, где наряду с вышеуказанными показателями, учитывается сывороточный уровень натрия. Учитывая то, что пациенты с терминальной стадией хронического заболевания печени представляют крайне нестабильную категорию больных, с частыми декомпенсациями основного процесса и развитием тяжелых осложнений, возникает необходимость регулярного пересчета MELD (таблица 2) [1, 2].

Таблица 2. Необходимый режим повторной оценки MELD

Классификация асцита В практической работе очень удобна классификация, предложенная Международным клубом по изучению асцита (International Ascitic Club (IAC)), которая включает 3 степени в зависимости от его выраженности [1, 2, 3]:

1 степень - жидкость в брюшной полости определяется только при ультразвуковом исследовании.

2 степень проявляется симметричным увеличением живота.

3 степень представляет собой напряженный асцит.

Если правильное назначение мочегонных препаратов не приводит к уменьшению асцита, то его называют резистентным, что встречается в 10 % случаев среди больных с ЦП и асцитом. Выживаемость таких пациентов в течение 1 года не превышает 50%. Диагностические критерии резистентного асцита:

1. Длительность лечения: интенсивная терапия мочегонными препаратами (максимальные дозировки: антагонисты альдостерона 400 мг/сут, фуросемид** 160 мг/сут) в течение 1 недели при соблюдении диеты с содержанием соли до 5,2 г/сут;

2. Отсутствие ответа на лечение: снижение массы тела менее 0,8 кг каждые 4 дня;

3. Ранний рецидив асцита: возврат асцита 2-3 степени в течение 4 недель от начала лечения;

4. Осложнения, связанные с приемом диуретических препаратов:

портосистемная энцефалопатия, развившаяся в отсутствие других провоцирующих факторов,
почечная недостаточность вследствие диуретической терапии: повышение уровня сывороточного креатинина на 100% со значением > 2 мг/дл у пациентов, которые ответили на лечение диуретиками,
гипонатриемия – понижение уровня сывороточного Na более, чем на 10 ммоль/л до уровня менее 130 ммоль/л (ряд авторов указывают пороговое значение 135 ммоль/л), ≥24, но >18

Каждый месяц 7 дней ≤ 18, но≥ 11 Каждые 3 месяца 14 дней ≤ 11, но > 0 Каждые 12 месяцев 30 дней 16 • гипокалиемия – снижение уровня сывороточного К менее 3,5 ммоль/л, • гиперкалиемия – повышение уровня сывороточного К более 5,5 ммоль/л [1, 2]. Портальная гипертензия может развиваться при различных патологических процессах, сопровождающихся нарушением кровотока в системе воротной вены. В соответствии с анатомическим расположением препятствия кровотоку форма портальной гипертензии может быть классифицирована как подпеченочная (с вовлечением селезеночной, брыжеечной или воротной вен), внутрипеченочная (заболевания печени) и надпеченочная (заболевания, приводящие к нарушению венозного оттока от печени) [23, 51].

Классификация портальной гипертензии по уровню портального блока:

1. Надпеченочная:

Тромбоз/сужение печеночных вен и обструкция нижней полой вены (синдром БаддаКиари, инвазия опухолью, мембрана в просвете нижней полой вены);
Заболевания сердечно-сосудистой системы (констриктивный перикардит, выраженная трикуспидальная регургитация).

2. Печеночная:

Пресинусоидальная:

Болезнь Рандю-Ослера;
Врожденный фиброз печени;
Тромбоз ветвей портальной вены (тяжелый бактериальный холангит, злокачественные новообразования);
Первичный склерозирующий холангит;
Гранулематозы (шистосоматоз, саркоидоз, туберкулез);
Хронический вирусный гепатит;
Первичный билиарный цирроз;
Миелопролиферативные заболевания;
Нодулярная регенераторная гиперплазия;
Идиопатическая (нецирротическая) портальная гипертензия/портосинусоидальная болезнь;
Болезнь Вильсона;
Гемохроматоз;
Поликистоз;
Амилоидоз;
Воздействие токсичных веществ (медь, мышьяк, 6-меркаптопурин).