1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Международная гистологическая классификация
Международная гистологическая классификация опухолей почки (классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), 2016 г.) [8].
Почечно-клеточные опухоли
Светлоклеточный ПКР 8310/3
Мультилокулярная кистозная опухоль почки низкой степени злокачественности 8316/1
Папиллярный ПКР 8260/3
ПКР, ассоциированный с наследственным лейомиоматозом 8311/3
Хромофобный ПКР 8317/3
Рак из собирательных трубочек (Беллини) 8319/3
Медуллярный рак почки 8510/3
ПКР с MiT-транслокацией 8311/3
Сукцинатдегидрогеназо-дефицитный ПКР
Муцинозный тубулярный и веретеноклеточный рак 8480/3
Тубулокистозный ПКР 8316/3
ПКР, ассоциированный с кистозной болезнью почек 8316/3
Светлоклеточно-папиллярный ПКР 8323/1
Неклассифицируемый ПКР 8312/3
Папиллярная аденома 8260/0
Онкоцитома 8290/0
Метанефральные опухоли
Метанефральная аденома 8325/0
Метанефральная аденофиброма 9013/0
Метанефральная стромальная опухоль 8935/1
Нефробластические и кистозные опухоли, встречающиеся преимущественно у детей
Нефрогенные эмбриональные остатки
Нефробластома 8960/3
Кистозная частично дифференцированная нефробластома 8959/1
Кистозная нефрома детского возраста 8959/0
Мезенхимальные опухоли
Мезенхимальные опухоли, встречающиеся преимущественно у детей
Светлоклеточная саркома 8964/3
Рабдоидная опухоль 8963/3
Врожденная мезобластическая нефрома 8960/1
Оссифицирующая опухоль почки у детей 8967/0
Мезенхимальные опухоли, встречающиеся преимущественно у взрослых
Лейомиосаркома 8890/3
Ангиосаркома 9120/3
Рабдомиосаркома 8900/3
Остеосаркома 9180/3
Синовиальная саркома 9040/3
Саркома Юинга 9364/3
Ангиомиолипома 8860/0
Эпителиоидная ангиомиолипома 8860/1
Лейомиома 8890/0
Гемангиома 9120/0
Лимфангиома 9170/0
Гемангиобластома 9161/1
Юкстагломерулярноклеточная опухоль 8361/0
Опухоль из интерстициальных клеток мозгового вещества 8966/0
Шваннома 9560/0
Солитарная фиброзная опухоль 8815/1
Группа смешанных эпителиальных и стромальных опухолей
Кистозная нефрома 8959/0
Смешанная эпителиальная стромальная опухоль 8959/0
Нейроэндокринные опухоли
Высокодифференцированная нейроэндокринная опухоль 8240/3
Крупноклеточный нейроэндокринный рак 8013/3
Мелкоклеточный нейроэндокринный рак 8041/3
Параганглиома 8700/0
Прочие опухоли
Опухоли гемопоэтической ткани
Герминогенные опухоли
Метастатические опухоли
Ключевые изменения, внесенные в классификации ВОЗ
Для светлоклеточного и папиллярного ПКР ВОЗ/Международной ассоциацией урологических патологов (ISUP) рекомендована четырехступенчатая градирующая система (Grade 1–4) – система определения степени злокачественности опухоли, основанная на ядерных признаках и наличии саркоматоидной/рабдоидной дифференцировки [9].
Данная градирующая система не применима для хромофобного рака, так как Grade при этом гистологическом варианте не ассоциирован с прогнозом, но может быть использована для других вариантов ПКР, однако ее прогностическое значение неизвестно.
Четырехступенчатая система дифференцировки опухоли почки ВОЗ/ISUP [9]
- Grade 1 – ядрышки незаметны или отсутствуют при ×400
- Grade 2 – ядрышки определяются при ×400 или слаборазличимы при ×100
- Grade 3 – ядрышки отчетливо видны при увеличении ×100
- Grade 4 – отмечаются выраженный ядерный плейоморфизм, многоядерные гигантские клетки, наличие клеток с рабдоидной и/или саркоматоидной дифференцировкой.
Стадирование заболевания
Стадирование рака почки осуществляется в соответствии с классификацией TNM UICC 8-го пересмотра (2017 г.). Категории pT и pN соответствуют клиническим категориям T и N [10].
Т ‒ первичная опухоль
Критерий T:
- Тх ‒ первичная опухоль не может быть оценена.
- Т0 ‒ нет подтверждений наличия первичной опухоли.
- Т1 ‒ опухоль ≤7 см в наибольшем измерении, не выходит за пределы почки:
- cТ1а ‒ опухоль ≤4 см в наибольшем измерении, не выходит за пределы почки;
- cТ1b ‒ опухоль >4 см, но ≤7 см в наибольшем измерении, не выходит за пределы почки.
- T2 ‒ опухоль ≥7 см в наибольшем измерении, не выходит за пределы почки:
- cТ2a ‒ опухоль >7 см, но ≤10 см, не выходит за пределы почки;
- cТ2b ‒ опухоль >10 см, не выходит за пределы почки.
- T3 ‒ опухоль распространяется в крупные вены или паранефральную клетчатку, но не в ипсилатеральный надпочечник или за пределы фасции Героты:
- cT3a ‒ опухоль распространяется на почечную вену или сегментарные ветви почечной вены либо опухоль прорастает в периренальные ткани и/или клетчатку почечного синуса (в клетчатку, окружающую почечную лоханку), но не выходит за пределы фасции Героты;
- cT3b ‒ опухоль макроскопически распространяется в нижнюю полую вену (НПВ) ниже уровня диафрагмы;
- cT3c ‒ опухоль макроскопически распространяется в НПВ выше уровня диафрагмы или прорастает стенку НПВ.
- T4 ‒ опухоль распространяется за пределы фасции Героты (включая врастание в ипсилатеральный надпочечник).