2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

2.4 Инструментальные диагностические исследования

Рекомендуется суточное прикроватное мониторование жизненных функций и параметров: степени насыщения гемоглобина кислородом методом пульсоксиметрии, частоты сердечных сокращений (ЧСС), артериального давления (АД) и частоты дыхания (ЧД) всем пациентам с БЛД и с подозрением на БЛД, находящимся в стационаре. После выписки из стационара детям с сохраняющейся кислородозависимостью рекомендовано регулярное измерение степени насыщения гемоглобина кислородом методом пульсоксиметрии в амбулаторных условиях (на дому, при визитах к врачу) [4,48,49,66,72,73].

Комментарий: мониторинг степени насыщения кислородом гемоглобина при помощи пульсоксиметрии позволяет диагностировать эпизоды гипоксемии при физических нагрузках, нарастании бронхоспазма, присоединении коморбидной патологии, респираторных инфекций. Наиболее важен контроль степени насыщения кислородом гемоглобина при длительной кислородозависимости и легочной гипертензии. Для решения вопроса о назначении длительной домашней оксигенотерапии продолжительность пролонгированной пульсоксиметрии должна составлять не менее 6 часов с обязательным учетом во время сна, бодрствования и кормления. При ЛГ кризового течения одновременный мониторинг пре- и постдуктальной степени насыщения кислородом гемоглобина может быть дополнительным диагностическим методом оценки степени ЛГ, вероятности супрасистемного повышения систолического давления в легочной артерии. Метод пульсоксиметрии имеет ограничения, поскольку на достоверность показателя SpO₂ могут влиять многие особенности состояния пациента (артериальная гипертензия, вазодилатация, движения ребенка и др.), а также факторы внешней среды (яркое освещение, электромагнитные помехи и т.п.).

Рекомендуется проведение рентгенографии легких пациентам с БЛД или с подозрением на развитие БЛД, находящимся в стационаре с диагностической целью, с целью оценки динамики патологического процесса в легких, исключения синдромов утечки воздуха, пневмонии и других состояний [4,48,49,66,74,75].

Комментарий: на начальных стадиях болезни типичных для БЛД рентгенологических изменений чаще не выявляется; на 3–4-й неделе жизни выявляется диффузное понижение воздушности (следствие отека ткани легких). При прогрессировании процесса характерно появление неоднородной рентгенологической картины – чередование интактных участков ткани с участками эмфиземы (в т.ч. интерстициальной) и ателектазов. По мере прогрессирования заболевания усиливается вздутие легких (повышение воздушности); участки вздутия чередуются с мигрирующими ателектазами, лентообразными затемнениями. При прогрессировании легочной гипертензии и развитии кардиомегалии последняя также выявляется на рентгенограммах. Для оценки степени выраженности рентгенографических изменений при БЛД используют балльную шкалу А. Greenough и соавт.[62]. Высокое значение баллов по данной шкале (приложение Г1) коррелирует с клиническими признаками заболевания, позволяет прогнозировать сохранение кислородозависимости в возрасте недоношенного ребенка 36 недель ПКВ, предсказать рецидивирование респираторных симптомов в 6 месяцев скоррегированного возраста.

Частота проведения рентгенографии устанавливается индивидуально, но обычно не реже 1-2 раз в месяц в период нахождения ребенка в отделении реанимации и интенсивной терапии.

При проведении рентгенографии легких детям первых месяцев жизни необходимо учитывать общую лучевую нагрузку (в т.ч. прогнозируемую).

Рекомендуется селективное проведение компьютерной томографии (КТ) легких пациентам с БЛД или с подозрением на развитие БЛД [4,48,49,66,71,72,76,77].

Комментарий: Проведение КТ легких сопряжено со значительной лучевой нагрузкой, поэтому показания к выполнению данного исследования ограничены случаями дифференциальной диагностики при подозрении на наличие сопутствующих заболеваний [66,72].

Выполнение КТ показано в следующих случаях [4,48,49,66,76,77]:

- при необходимости дифференциальной диагностики с другой бронхолегочной патологией, в т.ч. с интерстициальными заболеваниями легких (например, врожденный дефицит сурфактантых протеинов, синдром Вильсона – Микити и др.);

- при повторных пневмотораксах;

- при подозрении на развитие облитерирующего бронхиолита в исходе БЛД (в возрасте старше 2-х лет при сохранении симптомов ДН, физикальных аускультативных данных);

- для исключения врожденных пороков развития легких (трахеобронхомаляция, кистозно-аденоматозная мальформация, синдром Вильсона –Кэмпбелла и др.)[72].

КТ легких позволяет выявить те изменения легочной ткани, которые не выявляются на обзорной рентгенограмме, а также уточнить преимущественную локализацию патологических изменений и степень фиброзирования легочной ткани. На серии томограмм обнаруживаются зоны повышенной прозрачности в сочетании с линейными (лентообразными) и субплевральными уплотнениями треугольной формы. Уплотнения отражают процессы фиброзирования, просветления – степень вздутия и упрощения (симплификации) альвеолярных структур. Выраженность линейных уплотнений отражает интенсивность фиброзирования, которая не всегда коррелирует с клиническими симптомами.

КТ легких дает также возможность оценки бронхиального дерева и выявления его изменений (например, утолщение стенок бронхов, тракционные бронхоэктазы).

При оценке данных КТ у больных с БЛД может быть использована балльная шкала [Приложение Г2].

Рекомендуется селективное проведение электрокардиографии (ЭКГ) пациентам с БЛД и с подозрением на развитие БЛД, находящимся в стационаре, с целью выявления патологии со стороны сердца [48,49], а также при подозрении на развитие легочной гипертензии [78].

Комментарий: электрокардиография выявляет признаки перегрузки правого желудочка на ранних этапах развития ЛГ, но не является высокочувствительной [48,49], поскольку отсутствие изменений на ЭКГ не исключает формирования ЛГ. Признак перегрузки правых отделов сердца – высокий зубец Р. ЭКГ используется в качестве дополнительного диагностического метода. Исследование может проводиться в процессе динамического наблюдения по показаниям (наличие/подозрение на патологические изменения со стороны сердца).

Рекомендуется проведение эхокардиографии (ЭхоКГ) детям с БЛД или с подозрением на формирование БЛД с целью выявления патологии со стороны сердца, в том числе в качестве скрининговой методики выявления хронической легочной гипертензии [4,48,49,66,78–80].

Комментарий: ЭхоКГ может проводиться в процессе динамического наблюдения по показаниям (наличие/подозрение на патологические изменения со стороны сердца, контроль терапии).

Интерпретация результатов ЭхоКГ для диагностики ЛГ представлена в таблицах 5, 6.

Таблица 5. Эхокардиографические критерии легочной гипертензии в скорректированном возрасте старше 3 мес. [81].

Определение	Критерии
ЛГ маловероятна	Vтрикуспидальной регургитации ≤ 2.8 м/с¹ СДЛА ≤ 36 мм рт. ст. Отсутствуют дополнительные ЭхоКГ – критерии ЛГ²
ЛГ возможна	Vтк регургитации ≤ 2.8 м/с¹, СДЛА ≤ 36 мм рт. ст.¹, есть дополнительные ЭхоКГ – критерии ЛГ²
ЛГ возможна	Vтк регургитации ≥ 2.9 м\с¹ СДЛА = 37 – 50 мм рт. ст.
ЛГ достоверна	Vтк регургитации > 3.4 m/s, СДЛА > 50 мм рт. ст¹

¹ В случае отсутствия трикуспидальной регургитации и наличии ОАП или ДМЖП, рассчитать давление в правом желудочке возможно по допплеровскому исследованию направления и скорости кровотока через ОАП или ДМЖП [82].

В зависимости от направления сброса на ОАП/ДМЖП возможны варианты: