1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
Согласно МКБ-10, НМКК относится к классу IV — Болезням эндокринной системы, расстройству питания и нарушению обмена веществ.
МКБ-10: Е71.1 — Другие виды нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью.
МКБ-11: 5C50.E0 — Классические органические ацидурии.
OMIM: 210200 (НМКК 1 типа), 210210 (НМКК 2 типа).
ORPHA code: 6