2.5. Иные диагностические исследования
Рекомендуется пациентам с клиническими проявлениями пузырчатки патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи или слизистой оболочки из очага поражения для установления диагноза пузырчатки [19, 20].
Комментарии: Предпочтительно проводить биопсию кожи или слизистой оболочки из области свежесформированного (существующего не более 24 часов) пузыря. Исследование позволяет обнаружить внутриэпидермальный надбазальный акантолиз при вульгарной пузырчатке или акантолиз на уровне зернистого слоя при листовидной/себорейной пузырчатках [19, 20].
Фиксация материала происходит в забуференном 10% формалине. При взятии биопсии желателен захват небольшого пузырька целиком. В случае невозможности взятия целого полостного элемента — 1/3 взятого биоптата должна приходиться на фрагмент пузыря и 2/3 — на прилежащий к пузырю участок кожи/слизистой оболочки [19].
Рекомендуется пациентам с клиническими проявлениями пузырчатки патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов для установления диагноза пузырчатки [19, 21–23].
Комментарии: Для проведения патолого-анатомического исследования биопсийного материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов с целью установления диагноза пузырчатки необходимо выполнить биопсию видимо здоровой кожи, полученного рядом с очагом поражения (предпочтительно в верхней части туловища и на расстоянии около 1 см от него).
Исследование позволяет выявить [19, 21, 22]:
- депозиты IgG и/или C3 компонента комплемента на поверхности эпидермальных кератиноцитов, с формированием структуры, напоминающей «мелкоячеистую сетку» — в случае вульгарной, листовидной, себорейной, вегетирующей, герпетиформной пузырчаток;
- депозиты IgA на поверхности эпидермальных кератиноцитов, с формированием структуры, напоминающей «мелкоячеистую сетку» — в случае IgA-зависимой пузырчатки; при этом депозиты IgG не выявляются или выявляются в незначительном количестве;
- депозиты IgG и/или C3 компонента комплемента как на поверхности эпидермальных кератиноцитов, так и вдоль дермо-эпидермальной границы в виде линии или гранул — в случае паранеопластической пузырчатки, либо в редких случаях сочетания пузырчатки и буллезного пемфигоида.
После взятия биопсийный материал должен быть обернут стерильным марлевым тампоном, обильно смоченным 0,9% раствором натрия хлорида**, и в течение 2 часов доставлен в лабораторию для его замораживания и изготовления срезов на криостатном микротоме. Иммунофлюоресцентное исследование биоптата кожи пациента может проводиться как по прямой, так и по непрямой методике [23].
Рекомендуется при поражении слизистых оболочек (по показаниям) назначение приемов (осмотров, консультаций) врача-оториноларинголога, врача-офтальмолога, врача-акушера-гинеколога, врача-уролога [18, 64, 68].
Рекомендуется проведение консультаций смежных специалистов при возникновении нежелательных явлений во время терапии (по показаниям) и исключения онкологической патологии внутренних органов и систем [18, 64, 68].