1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Клиническая классификация заболевания:
- Пузырчатка обыкновенная.
- Пузырчатка вегетирующая.
- Герпетиформная пузырчатка.
- Пузырчатка листовидная.
- Пузырчатка бразильская.
- Пузырчатка эритематозная. Синдром Сенира-Ашера.
- Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами.
- Другие виды пузырчатки: паранеопластическая пузырчатка; IgA-зависимая пузырчатка; субкорнеальный пустулез; внутриэпидермальный нейтрофильный дерматоз.
Классификация заболевания по степени тяжести:
- Легкой степени тяжести.
- Средней степени тяжести.
- Тяжелой степени тяжести.
Для определения степени тяжести используются критерии Mahajan (таблица 1) [15, 16].
Таблица 1. Степени тяжести вульгарной пузырчатки
№ | Степень тяжести | Поражение кожи | Поражение слизистых оболочек |
1 | Легкая (1+) | Поражение 10% поверхности тела (или только слизистой полости рта). Пациент способен осуществлять повседневную деятельность без дискомфорта | Поражена только слизистая щек. Жевание и глотание не затруднены |
2 | Умеренная (2+) | Поражение 10–25% поверхности тела с поражением слизистой полости рта. Пациент способен осуществлять повседневную деятельность с дискомфортом | Поражена слизистая щек, десен, губ. Затруднен прием твердой пищи |
3 | Тяжелая (3+) | Поражение 25–50% поверхности тела с поражением слизистой полости рта. Пациент не способен осуществлять повседневную деятельность | Обширные поражения слизистой оболочки. Затруднен прием полутвердой пищи |
4 | Очень тяжелая (4+) | Поражение >50% поверхности тела с поражением слизистой оболочек полости рта. Постельный режим или осложнения | Обширное поражение слизистой полости рта. Поражение слизистых оболочек других локализаций. Трудности при приеме жидкости (пациент не способен принимать через рот никакой пищи и питья) |
Классификация заболевания по фазам течения:
- Фаза прогрессирования (дебют заболевания) в отсутствие глюкокортикостероидной терапии.
- Фаза прогрессирования на фоне проводимой глюкокортикостероидной терапии.
- Фаза медикаментозной ремиссии на фоне высокодозной глюкокортикостероидной терапии.
- Фаза медикаментозной ремиссии на фоне поддерживающей дозы глюкокортикостероидной терапии.
Классификация заболевания по отношению к проводимому лечению:
- Чувствительная к глюкокортикостероидной терапии (в диагнозе не указывать).
- Резистентная к глюкокортикостероидной терапии.