Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
Приложение А3.5 Потребность в лейцине и глицине у пациентов с изовалериановой ацидемией в зависимости от возраста
Таблица 10. Минимальная потребность в лейцине, глицине и карнитине у пациентов с изовалериановой ацидемией в зависимости от возрастаДиетотерапия при наследственных болезнях аминокислотного обмена .Методическое письмо. Москва 2013г.97 с. [9]
| Возраст пациентов | Суточная потребность |
| Лейцин | Глицин | Карнитин |
| Дети грудного возраста | мг/кг массы тела |
| 0 – 3 мес | 80-150 | 150 | 150 |
| 3 – 6 мес | 70-140 |
| 6 – 9 мес | 60-130 |
| 9 – 12 мес | 50-120 |
| Дети старше 1 года | мг/сут |
| 1 –4 года | 500-900 | 1400 | 1250 |
| 4 –7 лет | 600-900 |
| 7 –11 лет | 700-900 |
| Подростки и взрослые | мг/сут |
| Девушки 11- 15 лет | 700-900 | - | - |
| Девушки 15- 18 лет | 620-820 | - | - |
| Девушки старше 18 лет | 620-820 | | |
| Юноши 11- 15 лет | 1100-1500 | - | - |
| Юноши 15- 18лет | 1100-1500 | - | - |
| Юноши старше 18 лет | 1000-1400 | | |
Таблица 11. Коэффициент конверсии лейцина
| Группа продуктов | коэффициент | Замена лейцина белком 1г. белка =70мг лейцина |
| Фрукты | 35 |
| Овощи | 53 |
| Картофельные продукты | 66 |
| Молочные продукты | 104 |
| Хлеб | 81 |
| Зерновые продукты | 79 |
| Мясные продукты | 90 |
Расчет суточного количества белка для детей первого года жизни проводится исходя из норм потребления белка для здоровых детей. Пациентам старше 1 года следует ориентироваться на безопасный уровень потребления белка и толерантность пациента к пищевому белку (см. приложение А3.4)
Приложение А3.6 Специализированные продукты на основе аминокислот без лейцина
Таблица 12. Специализированные продукты питания
| Наименование продукта | Белок (экв.) г | Жир, г | Углеводы, г | Энергетическая ценность, ккал | Возраст применения |
| «Нутриген 14 -leu»**** | 14 | 23 | 50,4 | 470 | от 0 до 1 года |
| «Нутриген 20 leu»**** | 20 | 18 | 50,2 | 443 | старше 1 года |
| «Нутриген 40 leu»**** | 40 | 13 | 31,1 | 401 | старше 1 года |
| «Нутриген 70 leu»**** | 70 | 0 | 4,0 | 296 | старше 1 года |