только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 3 / 30

Расстройства аутистического спектра

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Этиология РАС

РАС - полиэтиологичное заболевание, ведущее значение в возникновении которого принадлежит генетическим и средовым факторам [3,4]. 

Генетические факторы

В настоящее время выявлено более 100 генов, ассоциированных с РАС [5]. На сегодняшний день генетические причины разделяют на моногенные и мультифакториальные. Полногеномные ассоциативные исследования (англ. Genome-Wide Association Studies, GWAS) включают сравнение частот сотен тысяч распространенных вариантов генов, известных как однонуклеотидные полиморфизмы (англ. Single Nucleotide Polymorphism, SNP; частота >5% в популяции) в случаях и контроле.

Однако, однонуклеотидные полиморфизмы охватывают лишь очень небольшую часть общей генетической изменчивости, в результате чего наследуемость полиморфизмов для аутизма низка (0,118), а общая генетическая предрасположенность в настоящее время не имеет прогностической ценности [6]. Результаты GWAS подчеркивают, что как общие, так и редкие варианты вносят вклад в генетическую архитектуру аутизма. В отличие от результатов GWAS, исследования редких генетических вариаций аутизма (частота <1% в популяции) до сих пор дали гораздо больше открытий, так как они, как правило, демонстрируют больший размер эффекта по сравнению с полиморфизмами [6].

Редкие варианты преимущественно составляют вариации числа копий (CNV) и однонуклеотидные варианты в конкретном гене, реже обнаруживаются немоногенные причины такие как экспансии тринуклеотидных повторов, эпигенетические изменения структуры ДНК (кольцевая хромосома), нарушение метилирования.

Отдельные варианты могут передаваться от родителя к потомству (наследоваться) или могут иметь происхождение de novo, когда вариант изначально возникает в родительской зародышевой линии (яйцеклетки или сперматозоиды) или позже, после оплодотворения, они известны как постгерминальные соматические варианты.

Есть несколько наблюдений в рамках этих исследований редких вариантов среди людей с аутизмом. При аутизме гораздо чаще обнаруживаются редкие варианты по сравнению с обычными вариантами. В клиниках, где когорта включает только больных, а не всю популяцию, выявляемость редких вариантов достигает 10–40% среди людей с аутизмом [7].

Полигенная вариация, по-видимому, по-прежнему вносит дополнительный вклад в риск аутизма у тех, кто обладает сильным вариантом de novo.

На значительную роль генетических факторов в возникновении РАС указывает высокая наследуемость, выявленная в близнецовых методах, повышение вероятности рождения ребенка с РАС в семьях, где уже есть ребенок с РАС [8], и значительное увеличение встречаемости случаев РАС в группах пациентов с установленными генетическими нарушениями [9] в сравнении с людьми без выявленных генетических расстройств (Таблица 1).  

Таблица 1. Некоторые Список наиболее часто встречающихся генетических причин РАС представлен в Приложении А. генетические синдромы с возможными клиническими проявлениями РАС

Генетический или наследственный синдром
Вовлеченный ген или участок хромосомы
Распространенность
Встречаемость симптомов РАС при нарушении
Доля от всех случаев РАС
Синдром Мартина-Белл (ломкая Х-хромосома)
FMR1
1:4000 (преимущественно мальчики)
18 – 33%
[10,11]
3 – 5 %
Туберозный склероз
TSC1, TSC2
1:6000 – 10000
25 – 60%
[10,11]
1 – 4 %
Синдром Ретта
MECP2
1:10000 – 20000 (почти исключительно девочки)
80 – 100 %
[12,13]
<1 %
(не всегда типичная картина)
Фенилкетонурия
PAH 
1:4000 - 20000
5%
(при отсутствии лечения)
[14]
<1 %
Синдром Дауна
Трисомия 21 хромосомы
1:700 - 1000
18 % [15]
<1%
Синдром Прадера-Вилли
Делеции и нарушение центра импритинга в участке 15q11—q13 копии отцовской хромосомы 
1:10000 - 30000
19 – 36 %
[10]
1 – 3%
Синдром Ангельмана
Делеции и нарушение центра импритинга в участке 15q11—q13 копии материнской хромосомы, UBE3A
1:10000 – 12000
50 – 81 %
[10]
<1%
Синдром Смита-Магениса
Делеция 17р11.2
1:15000
93%
[10]
<1%
Синдром ДиДжорджи
Делеция 22q11.2
1:4000 – 6000
20 – 31%
[10]
<1%
Синдром Фелан-МакДермид
Делеция 22q13.3
1:100000
50 – 70 %
[16]
<1%
Синдром Клифстры
Микроделеция 9q34.3, EHMT1
неизвестна
95 %
[17]
<1%

Также риск рождения ребенка с РАС повышается с возрастом родителей, что вероятно связано с увеличением количества мутаций при сперматогенезе у лиц старшего возраста [18,19].

Роль средовых факторов в развитии РАС еще недостаточно изучена, при этом многие исследования указывают на их значимость в этиопатогенезе расстройства. К наиболее изученным средовым факторам, которые могут повышать риск запуска патологических генетических и эпигентических механизмов относятся: возраст родителей (риск повышается с возрастом) [19], осложнения при родах (т.к. родовые травмы, ишемия и гипоксия) [20], ожирение у матери [21], короткий промежуток между беременностями [22], прием матерью препаратов вальпроевой кислоты во время беременности [23], гестационный диабет у матери [24] и недоношенность у плода [25].

Вакцинация

С середины 90-х годов существовали опасения возможной связи вакцинации с возникновением РАС, некоторые из которых прозвучали в средствах массовой информации и позже были описаны в различных статьях, в основном представляющих собой описание серии случаев. Современные эпидемиологические данные достоверно указывают на отсутствие причинно-следственной ассоциации между возникновением РАС и вакциной от кори, паротита и краснухи [26]. Не существует и подтверждения связи между применением вакцин и риском возникновения РАС даже при вакцинации детей из группы риска, братьев и сестер детей с РАС [27]. Обзоры данных о возможной связи между консервантом тиомерсалом и адъювантами алюминия, содержащимися в инактивированных вакцинах, и риском развития РАС также свидетельствуют о том, что вакцины не повышают вероятность РАС у привитых детей [28]. Изменения прививочного календаря, изъятие каких-либо вакцин и их компонентов не влияло на изменения встречаемости РАС [29]. 

Патогенез РАС

В настоящее время не существует единой концепции патогенеза РАС. Большинство теорий предполагает, что развитие РАС связано с нарушением процесса созревания центральной нервной системы и, как следствие, искажением процесса нормального развития психических функций. Выявлено, что в основе РАС может лежать избыточное образование синаптических связей и общее увеличение размера головного мозга в первые годы жизни ребенка, которое приводит к нарушению формирования специфических связей между ключевыми областями мозга, в частности отвечающими за социальное и коммуникативное развитие [30].

Приводятся данные о нарушении миграции нейронов в первом и втором триместре беременности, которое приводит к изменениям функционирования ключевых для социального взаимодействия областей головного мозга [31]. Кроме этого, отмечены изменения в морфологии нейронов в виде преобладания удлиненных и тонких дендритных шипиков, образующих синапсы [32].

Помимо морфологических изменений, описаны нарушения работы нейротрансмиттеров, в частности отмечаются повышенный уровень серотонина [33] и дисбаланс процессов торможения и возбуждения нейронных сетей, связанный с функционированием ГАМК-рецепторов [34]. Так или иначе, до настоящего времени не описано единого механизма формирования РАС как на биохимическом, так и на структурном уровне. РАС, вероятнее всего, возникает как следствие патологического влияния различных факторов, оказывающих множественное разнообразное влияние на процессы формирования и развития нервной системы.

Кроме того, было предложено множество когнитивных теорий, исследующих механизмы, лежащие в основе манифестации РАС. Эти теории ранжируются от “социальных” (т. к. модель психического и теории дефицита социальной мотивации) к теориям дефицитов в области обработки информации (т.к. слабость контроля внимания, нарушение исполнительных функций, слабость центральной когерентности и теория продвинутой перцептивной обработки). В последнее десятилетие их значимость и и объяснительная ценность снижается. Это связано с тем, что многие из обозначенных дефицитов скорее характерны для нарушений развития в целом и недостаточно специфичны для РАС. Тем не менее данные теории могут быть полезны для понимания того, как люди с РАС обрабатывают информацию и воспринимают окружающий мир [35].