| № | Описание методов и подходов | УУР/УДД |
| Критерии диагноза |
| 1 | Критериями диагноза ВХБ является наличие кожного зуда, повышение уровня общих желчных кислот в сыворотки крови (часто в сочетании с увеличением АЛТ), при отсутствии других причин повреждения печени. Диагноз считается подтвержденным после нормализации печеночных проб в послеродовом периоде | |
| 2 | В случаях раннего или атипичного дебюта ВХБ необходимо проводить дифференциальную диагностику с преэклампсией, HELLP-синдромом, острой жировой гепатоз печенью беременных, острым вирусным гепатитом | |
| Физикальное обследование |
| 1 | Рекомендован ежедневный самоподсчет количества и характера шевелений плода. | УУР-В |
| УДД-2 |
| Лабораторная диагностика |
| 1 | Специфичным изменением в лабораторных исследованиях является повышение уровня общих желчных кислот в сыворотки крови >19 мкмоль/л. Синдром цитолиза от минимально выраженного до значительного (повышение уровня АСАТ, АЛАТ, гипербилирубинемия) может сочетаться с ВХБ. Повышение уровня щелочной фосфатазы считается неинформативным и неспецифичным | УУР-В |
| 2 | Рекомендовано после постановки диагноза ВХБ повторное исследование уровня желчных кислот в крови через 1 неделю, кратность дальнейшего мониторинга определяется индивидуально | УУР-С |
| УДД-4 |
| 3 | Рекомендовано определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови | УУР-С |
| УДД-5 |
| 4 | Женщинам, перенесшим ВХБ, показано контрольное исследование (исследование уровня желчных кислот в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови(АСТ), определение активности аланинаминотрансферазы в крови (АЛТ), исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови через 10 дней после родов (нот не более чем через 4 недели). При физиологическом течении беременности уровень печеночных трансаминаз может повышаться в течение первых 10 дней послеродового периода | УУР-С |
| УДД-5 |
| Инструментальная диагностика/Мониторинг |
| 1 | Рекомендован контроль состояния плода с помощью методов функциональной диагностики: ультразвуковая допплерография маточно-плацентарного кровотока (с 24 недель) и/или кардиотокографии плода (КТГ) при умеренном и тяжелом течении ВХБ | УУР-С |
| УДД-5 |
| 2 | В родах показан непрерывный интранатальный мониторинг | УУР-С |
| УДД-5 |
| Лечение |
| 1 | Препаратом первой линии для лечения ВХБ следует считать # УДХК** в дозе 10–15 мг/кг в сутки | УУР-А |
| УДД-1 |
| 2 | В качестве дополнительных методов лечения может применяться адеметионина**(БАМ). Рекомендуемая начальная доза составляет 5–12 мг/кг в сутки в/в или в/м., что эквивалентно обшей дозе 1000 мг/сутки | УУР-А |
| УДД-1 |
| 3 | Учитывая повышенный риск преждевременных родов, в случае раннего развития ВХБ и его тяжелого течения, показана профилактика РДС плода в сроках 26–34 недели беременности | УУР-А |
| УДД-1 |
| 4 | Грудное вскармливание при ВХБ не противопоказано за исключением периода приема # УДХК** | УУР-В |
| УДД-2 |
| Родоразрешение |
| 1 | Рекомендовано определять срок родоразрешения в зависимости от уровня желчных кислот | УУР-С |
| 2 | Метод родоразрешения определяется в зависимости от акушерской ситуации. Индукция родов не противопоказана | УУР-С |
| 3 | Роды следует проводить в стационаре 3 уровня в связи с высоким риском геморрагических осложнений при тяжелом течении ВХБ и развития острой гипоксии плода в родах | |
| Прогнозы/Исходы |
| 1 | Ни один из антенатальных тестов не может быть рекомендован как специфичный по прогнозированию антенатальной гибели плода | |
| 2 | Наибольшую опасность ВХБ представляет для плода и связан с повышением частоты антенатальной гибели, преждевременных родов, гипоксии и асфиксии плода, данные осложнения характерны для тяжелого течения | |
| 3 | Риск неблагоприятных перинатальных исходов значимо увеличивается при развитии ВХБ до 33 недель и/или при уровне общего количества желчных кислот > 100 мкмоль/л. Следует информировать женщину о необходимости подсчета частоты шевелений плода. Этот метод является надежным индикатором состояния плода | |
| 4 | Неблагоприятный исход не может прогнозироваться биохимическими тестами | |
| 5 | Антенатальная гибель плода, как правило, внезапная. При ВХБ нет признаков плацентарной недостаточности, задержки роста плода и специфических УЗ-допплерометрических изменений | УУР-В |
| УДД-3 |