Критерии установления диагноза смешанной деменции
Диагностика базируется на выявлении у пациента различных клинических, лабораторных и инструментальных признаков типичных как для ЦВЗ, так и другого нейродегенеративного заболевания (чаще БА). Например, в нейропсихологическом статусе выявляются нарушения памяти типичные для БА (гиппокампальный тип нарушений), апракто-агностический синдром, которые не могут быть объяснены очаговыми сосудистыми изменениями по данным нейровизуализации.
Ддиагностика СмД предусматривает верификацию как сосудистого, так и дегенеративного повреждения головного мозга, а также этапность их появления (см. табл. 4) [47, 59].
Таблица 4. Диагностические критерии смешанной (сосудисто-нейродегенеративной) деменции
| Варианты сочетания | Основные признаки | Дополнительные признаки |
| БА и ЦВЗ | Наличие полимодального когнитивного дефицита (нарушения памяти и управляющих функций) | Инструментальные признаки сочетанного сосудистого и нейродегенеративного повреждения головного мозга |
| БА, дополняемая признаками ЦВЗ | Наличие в клинической картине ведущих признаков болезни Альцгеймера, дополняемых двумя или более критериями сосудистого когнитивного расстройства | А. Наличие признаков нарушения нейродинамических и управляющих функций по данным нейропсихологического исследования на ранней стадии деменции (например, по «тесту слежения», символьно-цифровому тесту). Б. Наличие сосудистых факторов риска, инсульта в анамнезе, очаговой неврологической симптоматики. В. Наличие инструментальных признаков, свидетельствующих о цереброваскулярном заболевании (по данным ультразвуковых и нейровизуализационных методов исследования): атеросклероз церебральных сосудов, субкортикальный/ перивентрикулярный лейкоареоз, лакунарные инфаркты. Г. Снижение накопления 18-ФДГ по данным ПЭТ в проекции базальных ядер и лобных долей и/или зрительных бугров и/или переднего отдела поясной извилины |
| ЦВЗ, дополняемая признаками БА | Наличие клинико-нейропсихологических и инструментальных признаков сосудистых когнитивных нарушений + два или более дополнительных признаков БА | А. Наличие признаков нарушений речи (амнестической, семантической афазии), расстройств зрительно-пространственных функций, нарушений кратковременной памяти по результатам тестирования. Б. Признаки атрофических изменений теменно-височных отделов коры и/или заднего отдела поясной извилины головного мозга при нейровизуализации. В. Снижение уровня β-амилоидного белка-40, 42 и повышение общего и фосфорилированного 181 тау-белка в ЦСЖ и/или повышение соотношения концентраций тау белка/Аβ >3. Г. Снижение уровня маркеров N-ацетиласпартата, глутамина/глутамата и повышение уровня лактата в заднем отделе поясной извилины по данным МРС. Д. Нарушение накопления 18-ФДГ по данным ПЭТ в проекции переднего отдела поясной извилины и базальных ганглиев и/или височно-теменных отделов мозга |
Критерии лобно-височной деменции
Ключевым в постановке диагноза являются: оценка анамнеза, особенностей развития заболевания, оценка нейропсихологического профиля, неврологического статуса и данных нейровизуализации. Для отдельных форм ЛВД предложены различные диагностические критерии (см. табл. 5–9).
Таблица 5. Международные консенсусные критерии поведенческой формы ЛВД (2011 г.) [63]
| 1. Клиника должна отражать течение нейродегенеративного заболевания и характеризуется прогрессирующим нарушением поведения и/ или ухудшением когнитивных функций по сравнению с предшествующим уровнем |
| 2. Клиническая картина заболевания должна характеризоваться как минимум тремя из 6 признаков (А–Е): |
| A. Ранняя расторможенность поведения в виде одного из следующих симптомов: А.1. Социально неуместное поведение. А.2. Утрата манер или внешнего приличия. А.3. Импульсивные, необдуманные или непредусмотрительные поступки |
| Б. Раннее появление 1 из следующих симптомов: Б.1. Апатия. Б.2. Инертность |
| В. Ранняя потеря симпатии или эмпатии в виде 1 из следующих симптомов: В.1. Низкая отзывчивость на потребности и чувства других людей. В.2. Сужение социальных интересов, уменьшение взаимозависимости или сердечности |
| Г. Раннее персеверативное, стереотипное или компульсивное/ритуальное поведение в виде 1 из следующих симптомов: Г.1. Простые повторяющиеся движения. Г.2. Сложное компульсивное или ритуальное поведение. Г.3. Речевые стереотипы |
| Д. Гипероральность и изменения пищевого поведения в виде 1 из следующих симптомов: Д.1. Измененные пищевые пристрастия. Д.2. Переедание, чрезмерное потребление алкоголя или табакокурение. Д.3. Оральное использование и употребление несъедобных объектов |
| Е. Нейропсихологический профиль: Е.1. Дефицит управляющих функций. Е.2. Относительная сохранность эпизодической памяти. Е.3. Относительная сохранность зрительно-пространственных функций |
| 3. Для диагноза вероятной повЛВД помимо соблюдения пунктов 1 и 2 необходимо: А. Снижение повседневной активности и функциональные ограничения вследствие болезни (со слов информантов или по результатам клинической рейтинговой шкалы деменции (CDR) или опросника функциональной активности (FAQ). Б. Данные нейровизулизации (1 из двух следующих вариантов): Б.1. Атрофия лобных и/ или передневисочных отделов по данным МРТ или КТ головного мозга. Б.2. Гипоперфузия или гипометаболизм лобных и/ или передневисочных отделов по данным ПЭТ или ОФЭКТ |
| 4. Отсутствие всех трех критериев исключения: А. Представленный дефицит больше характерен для недегенеративного заболевания нервной системы или соматического заболевания. Б. Поведенческие нарушения укладываются в психиатрический диагноз. В. Наличие у пациента характерных для болезни Альцгеймера или иного нейродегенеративного процесса биомаркеров |