Таблица 6. Критерии диагностики синдрома первичной прогрессирующей афазии [634]
| Основные критерии диагностики ППА |
| 1 | Наиболее значимым клиническим проявлением являются речевые нарушения |
| 2 | Речевые нарушения наиболее значимо влияют на повседневную активность |
| 3 | Афазия — наиболее значимый клинический симптом как в дебюте заболевания, так и на начальных стадиях течения болезни (около 2-х лет) |
| Критерии, исключающие диагноз |
| 1 | Паттерн речевых нарушений больше согласуется с иными заболеваниями нервной системы или с возможным действием лекарственных препаратов |
| 2 | Особенности речевых нарушений больше согласуются с психиатрическими нарушениями |
| 3 | Одним из ведущих проявлений является нарушение эпизодической, зрительной памяти, либо нарушение зрительно-пространственных функций |
| 4 | Значимые поведенческие нарушения в дебюте заболевания. |
| Для постановки диагноза ППА у пациента должны выявляться все три критерия, подтверждающие диагноз, и быть отрицательными все 4 критерия исключения. |
Таблица 7. Критерии диагностики аграмматической формы ППА [635]
Диагностические критерии аграмматической формы первичной прогрессирующей афазии.
| Клинические признаки | Обязательные признаки (1 из 2): - немногословная речь с литеральными парафазиями, заикание;
- аграмматизмы
Дополнительные признаки (2 из 3): - сохранность общих знаний;
- сохранность понимания отдельных слов;
- нарушение понимания сложных предложений
|
| Нейровизуализационные признаки | Обязательное наличие одного из двух: - преимущественно атрофия задних отделов левой лобной доли;
- гипоперфузия или гипометаболизм в задних отделах левой лобной доли при ОФЭКТ или ПЭТ
|
| Критерии для подтверждения диагноза | Обязательное наличие одного из двух: - патоморфологические признаки (тау-позитивные, убиквитин-позитивные включения, альцгеймеровские изменения);
- наличие известных генетических мутаций
|
Таблица 8. Критерии диагностики семантической деменции [635]
| Клинические признаки | Обязательные признаки (1 из 2): - нарушение называния;
- нарушение понимания отдельных слов
Дополнительные признаки (3 из 4): - нарушение общих знаний;
- дислексия, дисграфия;
- сохранность повторной речи;
- отсутствие моторных и грамматических нарушений речи
|
| Нейровизуализационные признаки | Обязательное наличие одного из двух: - атрофия передних отделов височной доли;
- гипоперфузия или гипометаболизм в передних отделах височной доли при ОФЭКТ или ПЭТ
|
| Критерии для подтверждения диагноза | Обязательное наличие одного из двух: - патоморфологические признаки (тау-позитивные, убиквитин-позитивные включения, альцгеймеровские изменения);
- наличие известных генетических мутаций
|
Таблица 9. Критерии диагностики логопенической формы ППА [635]
| Клинические признаки | Обязательные признаки (2 из 2): - трудности в подборе слов;
- нарушение повторения простых фраз и предложений
Дополнительные признаки (3 из 4): - фонетические парафазии;
- отсутствие моторных нарушений речи;
- отсутствие грамматических нарушений;
- сохранность понимания отдельных слов и общих знаний
|
| Нейровизуализационные признаки | Обязательное наличие одного из двух: - атрофия левой теменной доли;
- гипоперфузия или гипометаболизм в левой теменной доли при ОФЭКТ или ПЭТ
|
| Критерии для подтверждения диагноза | Обязательное наличие одного из двух: - патоморфологические признаки (тау-позитивные, убиквитин-позитивные включения, альцгеймеровские изменения);
- наличие известных генетических мутаций
|
Достоверный диагноз ЛВД требует патоморфологической верификации (биопсия или посмертное исследование) либо генетического подтверждения.
Критерии установление диагноза деменции с тельцами Леви
Критерии клинической диагностики ДТЛ, разработанные группой экспертов по изучению ДТЛ [49], представлены в табл. 10. «Обязательным» признаком для диагностики ДТЛ является прогрессирующий когнитивный дефект, достигающий деменции (затрудняющий профессиональную деятельность или социальную адаптацию). Данный признак должен сопровождаться одним из четырех «основных» признаков: