Наличие одного из этих признаков позволяет диагностировать «возможную деменцию с тельцами Леви». В то же время более точный («вероятный») диагноз требует по меньшей мере еще одного основного признака (не менее 2 признаков) или не менее одного биомаркера, указывающего на этот диагноз.
| Категория признаков | Характеристика признаков | Диагностическая значимость признаков |
| 1. Ключевой признак | Деменция, определяемая как прогрессирующее когнитивное снижение, нарушающее социальную или профессиональную деятельность* | Необходим для возможного или вероятного диагноза |
| 2. Основные клинические признаки | - Когнитивные флуктуации с выраженными колебаниями внимания и уровня бодрствования
- Повторяющиеся зрительные галлюцинации, обычно четко оформленные и детализированные
- Расстройства поведения в фазе сна с БДГ, которое может предшествовать развитию когнитивных нарушений
- Спонтанно возникающие признаки паркинсонизма: брадикинезия, тремор покоя или мышечная ригидность
| Первые три признака могут встречаться на ранней стадии 1 основной признак достаточен для возможного диагноза, 2 и более – для вероятного диагноза |
| 3. Клинические признаки, поддерживающие диагноз | - Выраженная гиперчувствительность к нейролептикам
- Постуральная неустойчивость
- Повторяющиеся падения, обмороки или другие преходящие необъяснимые эпизоды утраты сознания
- Тяжелая вегетативная дисфункция (ортостатическая гипотензия, недержание мочи, запоры)
- Гиперсомния
- Гипосмия
- Галлюцинации иных модальностей
- Систематизированный бред
- Апатия, тревога, депрессия
| Часто присутствуют, иногда на ранней стадии, но не имеют доказанной диагностической специфичности |
| 4. Биомаркеры, указывающие на диагноз | - Низкий захват в базальных ганглиях диагностических радиофармацевтических средств, связывающегося с дофаминовым транспортером (по данным ОФЭКТ или ПЭТ)
- Аномальный (низкий) захват метилйодбензилгуанидина при сцинтиграфии сердца
- Подтверждение с помощью полисомнографии наличия фазы сна с быстрыми движениями глаз без мышечной атонии
| Наличие хотя бы 1 биомаркера достаточно для вероятного диагноза при наличии хотя бы 1 основного признака; в отсутствии основных признаков — достаточно для возможного диагноза** |
| 5. Биомаркеры, поддерживающие диагноз | - Относительная сохранность медиальных структур височных долей при КТ/МРТ головного мозга
- Снижение перфузии или метаболизма в затылочной коре (по данным ОФЭКТ или ПЭТ) ± относительная сохранность метаболизма в задних отделах поясной коры
- Выраженная медленноволновая активность на ЭЭГ с острыми волнами в височных отведениях
| — |
| 6. Признаки, снижающие вероятность диагноза | - Любое соматическое или церебральное заболевание, включая ЦВЗ, способное частично или полностью объяснить клиническую картину. Однако это не исключает диагноз ДТЛ и может указывать на смешанную или множественную патологию, приводящую к атипичным клиническим проявлениям
- Появление симптомов паркинсонизма на стадии тяжелой деменции
| — |
| * Нарушение внимания, управляющих и зрительно-пространственных функций бывает выражено уже на ранней стадии заболевания, тогда как нарушение памяти может становиться выраженным или стойким позднее, по мере его прогрессирования. ** Вероятный диагноз ДТЛ не может быть установлен лишь на основе биомаркеров, удостоверяющих диагноз. |
Если деменция возникает на фоне развернутой клинической картины БП, чаще всего ставится диагноз «болезнь Паркинсона с деменцией» (БПД). При необходимости проведения дифференциального диагноза между ДТЛ и БПД, часто рекомендуется использовать «правило 1-го года» — временной связи между началом деменции и паркинсонизмом [49] (как и в случае применения других критериев диагностики, предусматривающих выделение диагнозов различной степени достоверности, установление «возможного» диагноза достаточно для клинической практики, тогда как установление «вероятного» диагноза необходимо для научных исследований и особенно для клинических исследований лекарственных препаратов).