5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
Профилактики развития ПНГ не существует.
Пациенты с ПНГ нуждаются в постоянном динамическом наблюдении врачом-гематологом и, при необходимости – профильных специалистов в соответствии с характером и тяжестью развившихся осложнений (например, при развитии внепеченочной портальной гипертензии вследствие тромбоза портальной системы необходима консультация и наблюдение портального хирурга).
Периодичность осмотров определяется индивидуально (от 3 до 12 месяцев) и зависит от тяжести течения ПНГ, частоты гемолитических кризов, характера лечения (патогенетическая терапия или заместительные гемотрансфузии), наличия и характера осложнений и сопутствующих заболеваний.
Наблюдение пациентов с ПНГ, помимо контроля рутинных показателей, включает мониторинг размера ПНГ-клона.
Рекомендуется всем пациентам с установленным диагнозом ПНГ проведение диспансерных осмотров для контроля за динамикой процесса, оценки эффективности лечения и коррекции терапевтических назначений не реже 1 раза в год [29].
Рекомендуется всем пациентам с «классической» ПНГ, АА/ПНГ и МДС/ПНГ определение размера ПНГ клона методом проточной цитометрии (Иммунофенотипирование клеток периферической крови для диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии расширенной панелью маркеров, включая FLAER (флюоресцентно-меченый аэролизин) с частотой 1 раз в 6 месяцев [30,32,56].
Рекомендуется всем пациентам без клинических проявлений ПНГ, но с ранее выявленным ПНГ-клоном, контроль размера патологического клона методом проточной цитометрии (Иммунофенотипирование клеток периферической крови для диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии расширенной панелью маркеров, включая FLAER (флюоресцентно-меченый аэролизин) :
- при исходном ПНГ-клоне >1% – с частотой 1 раз в 6 месяцев, а также незамедлительно при клиническом ухудшении или развитии тромботических осложнений [30,32,56];
- при исходном ПНГ-клоне <1% – с частотой 1 раз в 12 месяцев [30,32,56].
Рекомендуется всем пациентам с ПНГ, получающим патогенетическую терапию, проводить исследование следующих показателей крови с частотой не реже 1 раза в 3 месяца [30,32,56, 57]:
- общий (клинический) анализ крови развернутый;
- исследование уровня ретикулоцитов в крови;
- анализ крови биохимический общетерапевтический (определение активности аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, ЛДГ, креатинина, мочевины, билирубина связанного (конъюгированного), билирубина свободного (неконъюгированного);
Рекомендуется всем пациентам с ПНГ, получающим патогенетическую терапию, проводить следующие исследования с частотой не реже 1 раза в 12 месяцев [27, 30,32,56–58]:
- Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса);
- Анализ крови биохимический общетерапевтический (определение ферритина, исследование железосвязывающей способности сыворотки, железа);
- Определение уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови;
- Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови;
- Эхокардиографию (при наличии указаний на легочную гипертензию в анамнезе или сопутствующей кардиальной патологии) .