9. Диагностика и терапия хронической РТПХ [99]
Диагноз хронической РТПХ устанавливается при выявлении одной диагностической манифестации либо одного отличительного проявления с подтверждением биопсией, лабораторными тестами или рентгенологическим исследованием (табл. 3).
| Таблица 3. Характерные признаки и диагностические критерии хронической РТПХ [100] |
| Орган или локализация | Диагностические (достаточные для постановки диагноза хронической РТПХ) | Отличительные (наблюдаемые при хронической РТПХ, но недостаточные для постановки диагноза) | Другие проявления | Общие (для острой и хронической РТПХ) |
| Кожа | - пойкилодерма - лихеноиды - склеротические изменения - кольцевидная склеродермия - склерозированные лихеноиды | - депигментация - папулосквамозные поражения | - нарушение потоотделения - ихтиоз - кератоз - гипопигментация - гиперпигментация | - эритема - макуло-папулезная сыпь - зуд |
| Ногти | | - дистрофия - вертикальная исчерченность - лизис ногтевых пластинок - птеригиум ногтя (гипертрофия эпонихия) - симметричная потеря ногтевых пластинок | | |
| Волосяной покров | | - возобновление алопеции с/без рубцеванием (после восстановления роста волос после химиотерапии) - потеря волос на теле - шелушение, папуло-сквамозные участки | - истончение волос, обычно очаговое, жесткие и тусклые волосы (не связано с эндокринными и иными нарушениями), - преждевременное поседение волос | |
| Ротовая полость | - лихеноидные проявления | - ксеростомия - мукоцеле - атрофия слизистой - псевдомембраны - язвенное поражение | | - гингивит - мукозит - эритема - боль |
| Глаза | | - сухость, зуд, боли в глазах - рубцующий конъюнктивит - сухой кератоконъюнктивит - точечная кератопатия | - фотофобия - периорбитальная гиперпигментация - блефарит (эритема и отек век) | |
| Гениталии | - лихеноиды - рубцевание и стеноз влагалища, фимоз или стеноз уретры | - эрозии - трещины - язвы | | |
| ЖКТ | - пищеводные спайки - стриктуры или стеноз верхней и средней третей пищевода | | - экзокринная панкреотическая недостаточность | - анорексия - тошнота - рвота - диарея - потеря веса - нарушение развития у детей |
| Печень | | | | - общий билирубин, ЩФ1 в 2 р > нормы - АЛТ2 или АСТ3 в 2 раза > нормы |
| Легкие | - облитерирующий бронхиолит, подтвержденный биопсией - синдром облитерирующего бронхиолита | - облитерирующий бронхиолит, подтвержденный радиологически и тестами – воздушные ловушки или бронхоэктазы | - облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией - рестриктивная болезнь легких | |
| Мышцы, фасции, суставы | - фасциит - тугоподвижность суставов или контрактуры вследствие склероза | - миозит или полимиозит (проксимальная мышечная слабость; миалгии нехарактерны) | - отек - судороги в мышцах - артралгия или артрит | |
| Гемопоэз и иммунные нарушения | | | - тромбоцитопения - эозинофилия - лимфопения - гипо- или гипергаммаглобулинемия - аутоантитела (AИГА4, ИТП5) - феномен Рейно | |
| Другие | | | - выпоты в перикард или плевральную полость - асцит - периферическая нейропатия - нефротический синдром - миастения gravis - нарушения сердечной сократимости или кардиомиопатии | |