Приложение А3.2. Краткая инструкция по применению экулизумаба**.
Международное непатентованное наименование: экулизумаб**.
Лекарственная форма: Концентрат для приготовления раствора для инфузий.
Состав: 1,0 мл концентрата содержит действующее вещество: экулизумаб** (rEclz) – 10,0 мг; вспомогательные вещества: натрия дигидрофосфата моногидрат, натрия гидрофосфата гептагидрат, натрия хлорид, полисорбат 80, вода для инъекций – до 1,0 мл.
Показания к применению:
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ). Эффективность экулизумаба** подтверждена у пациентов с гемолизом и сопутствующими клиническими симптомами, свидетельствующими о высокой активности заболевания, вне зависимости от потребности в гемотрансфузиях в анамнезе;
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС)
Противопоказания:
Повышенная чувствительность к экулизумабу**, белкам хомячков или другим компонентам препарата.
Период грудного вскармливания.
Активная инфекция Neisseria meningitidis.
Отсутствие вакцинации против Neisseria meningitidis (если нет соответствующей профилактической антибиотикотерапии в течение 2 недель после вакцинации).
Способ применения и дозы:
Внутривенно капельно в течение 25-45 минут для взрослых и в течение 1–4 часов для пациентов детского возраста. Курс лечения для взрослых пациентов (≥18 лет) включает 4-недельный начальный цикл с последующим циклом поддерживающей терапии.
Начальный цикл: 600 мг экулизумаба** 1 раз в неделю в течение 4 недель.
Поддерживающая терапия: 900 мг экулизумаба** на 5-й неделе, с последующим введением 900 мг экулизумаба** каждые 14±2 дней.
Для пациентов с ПНГ моложе 18 лет доза препарата экулизумаб** определяется в зависимости от веса ребенка:
| Вес пациента | Начальный цикл | Поддерживающая терапия |
| ≥40 кг | 600 мг 1 раз в неделю × 4 | 900 мг на 5-й неделе; затем 900 мг каждые 2 недели |
| 30 - <40 кг | 600 мг 1 раз в неделю × 2 | 900 мг на 3-й неделе; затем 900 мг каждые 2 недели |
| 20 - <30 кг | 600 мг 1 раз в неделю × 2 | 600 мг на 3-й неделе; затем 600 мг каждые 2 недели |
| 10 - <20 кг | 600 мг 1 раз в неделю × 1 | 300 мг на 2-й неделе; затем 300 мг каждые 2 недели |
| 5 - <10 кг | 300 мг 1 раз в неделю × 1 | 300 мг на 2-й неделе; затем 300 мг каждые 3 недели |
Рекомендации по приготовлению раствора и проведению инфузии
Не смешивать экулизумаб** при внутривенном введении с другим препаратом в одном шприце или флаконе!
Используя стерильный шприц с иглой (не прилагаются), отберите все содержимое флакона/флаконов с экулизумабом** и перенесите рекомендуемую дозу во флакон с одним из следующих растворов для инъекций: 0,9% раствор натрия хлорида, 0,15% раствор натрия хлорида или 5% раствор декстрозы (глюкозы) для получения инфузионного раствора, содержащего 5,0 мг/мл. Объем приготовленного инфузионного раствора с содержанием 5,0 мг/мл экулизумаба** должен составлять: 60 мл (для дозы 300 мг), 120 мл (для дозы 600 мг), 180 мл (для дозы 900 мг) и 240 мл (для дозы 1200 мг).
Приготовленный инфузионный раствор должен быть прозрачным и бесцветным. Если раствор окрашен или в нем наблюдаются включения, его использование не допускается.
Непосредственно перед введением необходимо осторожно покачать флакон с раствором для инфузий для гомогенизации содержимого флакона. Температура раствора для инфузионного введения должна быть 20-25 °С. Если инфузия по каким-либо причинам откладывается, допускается хранение приготовленного инфузионного раствора при температуре от 2 до 8 °С не более 24 часов без замораживания. По окончании этого срока (24 часа) неиспользованный раствор подлежит утилизации.
Побочное действие
Наиболее частым нежелательным явлением при лечении экулизумабом** являлась головная боль (отмечалась, главным образом, в начальном цикле терапии). Наиболее тяжелым нежелательным явлением являлся менингококковый сепсис.