Приказ Минздрава России от 24.12.2012 №1537н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии» (Зарегистрировано в Минюсте России 01.04.2013 №27954).
| КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ХВДП |
| Типичная ХВДП | Все нижеперечисленные признаки: -
Прогрессирующая или рецидивирующая, симметричная, проксимальная и дистальная мышечная слабость верхних и нижних конечностей, и сенсорные нарушения, по крайней мере, в двух конечностях; -
Прогрессирование нарушений в течение не менее 8 недель; -
Отсутствие или снижение сухожильных рефлексов во всех конечностях |
| Варианты ХВДП | Одно из нижеперечисленного, но в остальном — наличие признаков типичной ХВДП (сухожильные рефлексы могут быть сохранными на непораженной конечности): -
Дистальная ХВДП: нарушение чувствительности и мышечная слабость в дистальных отделах преимущественно нижних конечностей; -
Мультифокальная ХВДП: нарушение чувствительности и мышечная слабость как при множественной мононейропатии (мультифокальный паттерн), асимметричные нарушения с преобладанием в верхних конечностях, более чем в одной конечности; -
Фокальная ХВДП: нарушение чувствительности и мышечная слабость только в одной конечности; -
Моторная ХВДП: двигательные нарушения (вялый тетра- или нижний парапарез) без нарушений чувствительности; -
Сенсорная ХВДП: полиневритические чувствительные нарушения без мышечной слабости |
| ЭЛЕКТРОДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ХВДП |
| Критерии проведения по моторным волокнам |
| (1) Достоверные признаки демиелинизации наличие одного и более из перечисленных ниже признаков: |
| (a) увеличение дистальной латентности М-ответа на ≥50% от верхней границы нормы при исследовании 2 и более двигательных нервов (исключить карпальный туннельный синдром); или (b) снижение моторной скорости проведения на ≥30% от нижней границы нормы по двум и более двигательным нервам; или (c) увеличение латентности F-волн на ≥20% от верхней границы нормы в 2 и более нервах (или на ≥50%, если амплитуда дистального М-ответа <80% от нижней границы нормы); или (d) отсутствие F-волн в 2 и более нервах (если при исследовании этих нервов амплитуда дистального М-ответа ≥20% от нижней границы нормы) + >1 признак демиелинизации в >1 другом нерве; или (e) моторный блок проведения: >30% снижение амплитуды проксимального М-ответа по сравнению с дистальным (исключая большеберцовый нерв) при амплитуде дистального М-ответа >20% от нижней границы нормы в 2 и более нервах или в 1 нерве при наличии >1 признака демиелинизации (кроме отсутствия F-волн) в >1 другом нерве; или (f) патологическая темпоральная дисперсия: >30% увеличение длительности проксимального М-ответа по отношению к дистальному в >2 нервах; или (g) длительность дистального М-ответа (интервал между началом первого негативного пика и возвращением его к изолинии) увеличена в >1 нерве + >1 признак демиелинизации в >1 другом нерве: -
(LFF 2 Hz) median >8,4 мс, ulnar >9,6 мс, peroneal >8,8 мс, tibial >9,2 мс -
(LFF 5 Hz) median >8,0 мс, ulnar >8,6 мс, peroneal >8,5 мс, tibial >8,3 мс -
(LFF 10 Hz) median >7,8 мс, ulnar >8,5 мс, peroneal >8,3 мс, tibial >8,2 мс -
(LFF 20 Hz) median >7,4 мс, ulnar >7,8 мс, peroneal >8,1 мс, tibial >8,0 мс |
| (2) Недостоверные признаки демиелинизации: любой из признаков, перечисленный в (1), но выявленный только в 1 нерве |
| Примечание 1. Эти критерии определены при использовании частоты фильтра в диапазоне от 2 Гц до 10 кГц для всех параметров за исключением увеличения длительности дистального М-ответа, где изменения различны при четырех нижних частот фильтра (LFF) 2, 5, 10 и 20 Гц. Температура кожи во время исследования должна поддерживаться на уровне ладони не меньше 33 °C, на уровне наружной лодыжки не меньше 30 °C. Примечание 2. Объем исследования проводящей функции моторных волокон (количество нервов, которые необходимо исследовать; исследование в проксимальных отделах): -
для анализа критериев тестируются срединный, локтевой (стимулируется ниже локтя), малоберцовый (стимулируется ниже головки малоберцовой кости) и большеберцовый нервы с одной стороны; -
если критерии не выполняются, те же нервы исследуются с другой стороны и/или локтевой и срединный нервы стимулируются в проксимальных отделах (на уровне плеча, подмышечной впадины и в точке Эрба); -
блок проведения или замедление моторной скорости проведения не учитываются по локтевому нерву на уровне локтя и по малоберцовому нерву на уровне коленного сустава; -
между точкой Эрба и запястьем необходимо уменьшение амплитуды М-ответа не меньше чем на 50% для верификации блока проведения по локтевому и срединному нервам. При стимуляции срединного нерва в проксимальных отделах следует избегать сопутствующую стимуляцию локтевого нерва, может потребоваться техника коллизии для устранения участия локтевого нерва в образовании М-ответа, регистрируемого с m.APB (но не с m.FCR); -
при наличии моторного блока проведения по локтевому нерву на уровне предплечья следует исключить анастомоз Мартина-Грубера с помощью стимуляции срединного нерва в локтевой ямке (отведение с m.ADM); -
при наличии моторного блока проведения по срединному нерву на предплечье необходимо исключить участие локтевого нерва в образовании дистального М-ответа при стимуляции на запястье; -
если амплитуды дистальных М-ответов резко снижены (<1 мВ), следует регистрировать М-ответы с проксимальных мышц, иннервируемых малоберцовым, срединным, локтевым или лучевым нервами |
| Критерии проведения по сенсорным волокнам |
| (1) ХВДП: |
| |
| (2) Возможная ХВДП: |
-
как в (1), но только в одном нерве; -
при сенсорной ХВДП с нормальными параметрами исследования проводящей функции моторных волокон должны присутствовать a) или b): a) снижение сенсорной скорости проведения <80% от нижней границы нормы (при амплитуде сенсорного потенциала >80% от нижней границы нормы) или <70% от нижней границы нормы (при амплитуде сенсорного потенциала <80% от нижней границы нормы) как минимум в двух нервах (срединного, локтевого, лучевого, икроножного); или b) паттерн интактности икроножного нерва (от англ. sural sparing pattern) (изменение параметров сенсорного потенциала срединного или лучевого нервов при нормальных параметрах сенсорного потенциала икроножного нерва) (исключить карпальный туннельный синдром) |
| Примечание 1. Температура кожи во время исследования должна поддерживаться на уровне ладони не меньше 33 °C, на уровне наружной лодыжки не меньше 30 °C. Примечание 2. Снижение амплитуды сенсорного потенциала икроножного нерва отмечается у лиц старшего возраста, в связи с чем рекомендуется использовать возрастные нормы при исследовании лиц старше 60 лет |
| ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ КРИТЕРИИ ХВДП |
| (a) Объективный ответ на патогенетическую терапию (внутривенную высокодозную иммунотерапию, высокообъемный плазмаферез, глюкокортикоиды) (GPP) |
| Ответ на терапию следует оценивать объективно по шкалам инвалидизации и двигательных нарушений. Отсутствие улучшения после терапии не исключает ХВДП, также как и положительный ответ на лечение не является специфичным для ХВДП. Следующая динамика по шкалам может быть использована в клинической практике как доказательство ответа на лечение: по шкале I-RODS: + ≥4 баллов, по шкале INCAT disability scale: + ≥1 балл; по шкале MRC sum score (0–60): + ≥2 до 4 баллов. |
| (b) Визуализация (GPP) |
| Ультразвуковое исследование периферических нервов: |
| исследование необходимо проводить у взрослых пациентов, удовлетворяющих диагностическим критериям «возможной», а не «достоверной» ХВДП. Для ХВДП характерно: -
увеличение площади поперечного сечения (ППС) по крайней мере в двух точках исследования срединного нерва в проксимальных отделах и/или стволов плечевого сплетения: увеличение ППС срединного нерва >10 мм2 на предплечье и >13 мм2 на плече, увеличение ППС стволов плечевого сплетения >9 мм2 в межлестничном пространстве, увеличение ППС спинальных нервов >12 мм2 |
| Магнитно-резонансная томография плечевого сплетения: |
| исследование необходимо проводить у взрослых пациентов, удовлетворяющих диагностическим критериям «возможной», а не «достоверной» ХВДП. Для ХВДП характерно: -
увеличение и/или повышенная интенсивности сигнала от нервного (-ых) корешка (-ов) на Т2-взвешанных МР – изображениях (DIXON/STIR, корональные + сагиттальные плоскости). Предпочтительна количественная оценка размеров корешков спинномозговых нервов (диаметр нервного корешка непосредственно рядом с ганглием, измеряемый как высота в корональной плоскости со значением >5 мм), или полуколичественная оценка изменений корешков и стволов спинномозговых нервов с использованием следующих категорий: нормальные, возможно измененные, достоверно измененные |
| Примечание: изменения, выявленные при УЗИ и МРТ невральных структур, необходимо оценивать в совокупности с результатами других обследований, при исключении таких заболеваний, как ММН, демиелинизирующие НМСН, парапротеинемические нейропатии, POEMS-синдром, диабетическая радикулоплексопатия, амилоидная полинейропатия, невралгическая амиотрофия, лепрозная нейропатия, нейрофиброматоз или нейролимфоматоз |
| (c) Анализ спинномозговой жидкости (GPP) |
| Не рекомендуется проводить анализ спинномозговой жидкости, если диагноз очевиден по данным других методов обследований. Анализ спинномозговой жидкости следует выполнять в следующих случаях: -
пациенты, удовлетворяют диагностическим критериям «возможной» ХВДП; -
в случаях острого или подострого начала заболевания; -
когда при ХВДП-подобной симптоматики подозревается инфекционный или злокачественный генез нарушений. Повышение уровня белка в ликворе следует интерпретировать осторожно при наличии сахарного диабета. Следует использовать возрастные нормы уровня белка в ликворе, для констатации повышения белка у пациентов старшего возраста использовать: ≥0,5 г/л в возрасте до 50 лет и >0,6 г/л в возрасте старше 60 лет |
| (d) Биопсия нерва (GPP) |
| Не рекомендуется проводить биопсию нерва, если диагноз очевиден по данным других методов обследований. Биопсию нерва следует выполнять в следующих случаях: -
в случаях, когда ХВДП подозревается, но не может быть подтверждена клиническими, лабораторными, визуализационными и электродиагностическими методами исследования; -
при ХВДП-подобных нейропатиях, отсутствии ответа на патогенетическое лечение, подозрении на НМСН, амилоидоз, васкулит, саркоидоз или нейрофиброматоз. Для ХВДП характерны следующие морфологические изменения: образования по типу «луковичных головок», признаки периваскулярного воспаления, сегментарная макрофаг-индуцированная демиелинизация, аксональная дегенерация, ремиелинизация |
| КРИТЕРИИ ИММУНОЛОГИЧЕСКОГО ТЕСТИРОВАНИЯ ПРИ ХВДП |
| Электрофорез белков сыворотки и мочи с иммунофиксацией (М-градиент), исследование легких цепей необходимо проводить у всех пациентов с ХВДП |
| У пациентов с дистальным вариантом ХВДП, при отсутствии IgM парапротеинемии и отсутствии антител против MAG, следует рассмотреть возможность повторного тестирования. Исследование уровня фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) в сыворотке показано пациентам с дистальным вариантом болезни и наличии нейропатического болевого синдрома, у которых обнаружена парапротеинемия IgA или IgG, ассоциированная с секрецией легкой цепи лямбда, при подозрении на POEMS-синдром |
| Тестирование на антитела к нодальным и паранодальным антигенам |
| У пациентов с клиническим фенотипом ХВДП тестирование на антитела анти-NF155, анти-CNTN1, анти Caspr1, анти-NF140/186 проводить в случае: -
отсутствия ответа на высокодозную внутривенную иммунотерапию и высокодозную терапию ГК; -
при остром или подостром дебюте; -
выраженной сенситивной атаксии, преимущественно дистальной слабости; -
вовлечения дыхательных мышц и поражения черепных нервов; -
сопутствующего нефротического синдрома; -
очень высокого уровня белка в ликворе |