1.8. Одинаково ли проявляется заболевание у всех детей?
Симптомы СКВ достаточно разнообразны. Все описанные выше симптомы разной степени тяжести могут развиваться на любом этапе развития заболевания, либо в дебюте заболевания, как в дебюте, так и по мере его прогрессирования. Регулярный прием лекарств, поможет контролировать симптомы СКВ.
1.9. Отличается ли болезнь у детей от болезни у взрослых?
СКВ у детей и подростков имеет такие же проявления, как и СКВ у взрослых. Тем не менее, у детей СКВ характеризуется более тяжелым течением: у детей чаще одномоментно поражаются несколько органов и систем. Кроме того, у детей чаще, чем у взрослых в процесс вовлекаются почки и головной мозг.
2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
2.1. Как диагностируется СКВ?
Диагноз СКВ основан на сочетании симптомов (например, боли) и признаков (таких как повышенная температура), и результатов анализов крови и мочи после исключения других заболеваний.
Не все симптомы и признаки присутствуют в любой момент времени, что затрудняет быструю диагностику СКВ.
Чтобы отличать СКВ от других болезней, врачи Американской коллегии ревматологов составили список из 11 критериев, позволяющих правильно поставить диагноз.
Эти критерии основаны на наиболее распространенных симптомах/нарушениях, наблюдаемых у пациентов с СКВ. Для того, чтобы пациенту официально был поставлен диагноз СКВ, у него/у нее должны быть, по крайней мере, 4 из этих 11 критериев в любое время с начала заболевания. Тем не менее, опытные врачи могут диагностировать СКВ, даже если присутствуют менее 4 критериев.
Критерии:
Сыпь в форме «бабочки».
Красная сыпь в скуловой области и на переносице.
Фотосенсибилизация.
Фотосенсибилизация — чрезмерная реакция кожи на солнечный свет. Участки кожи, находящиеся под одеждой, как правило, не изменены.
Дискоидная сыпь.
Чешуйчатая, возвышающаяся над кожей сыпь в форме монет, которая появляется на лице, волосистой части головы, на ушах, груди или руках. После заживания на этих участках могут оставаться рубчики.
Язвы на слизистых оболочках.
Небольшие язвы, которые возникают в полости рта или в носу. Они обычно безболезненны, но могут причинять и боль, а язвы в носу вызывать носовое кровотечение.
Артрит.
Артрит развивается у большинства детей, больных СКВ. Артрит проявляется болью и припуханием суставов кистей, лучезапястных, локтевых, коленных или других суставов рук и ног. Боль бывает мигрирующей, то есть может переходить от одного сустава к другому, а может поражать одни и те же суставы с обеих сторон.
Артрит при СКВ обычно не приводит к необратимым изменениям (деформациям).
Плеврит.
Плеврит — воспаление плевры, оболочки, выстилающей грудную клетку и легкие, а перикардит — воспаление перикарда, оболочки сердца. Воспаление плевры и перикарда может привести к скоплению жидкости вокруг сердца или легких. Плеврит вызывает особый тип боли в груди, которая усиливается при дыхании.
Поражение почек.
Поражение почек присутствует почти у всех детей, больных СКВ, а по степени выраженности оно может колебаться от очень легкого до очень серьезного.
Вначале, как правило, поражение почек протекает бессимптомно и может быть обнаружено только в результате исследования анализа мочи и крови.
У детей со значительным нарушением функции почек в моче обнаруживаются белок белок и/или кровь, у них могут возникнуть отеки, особенно в области стоп и голеней.
Центральная нервная система.
Поражение центральной нервной системы проявляется головной болью, судорогами и нервно-психическими симптомами, такими как трудности с концентрацией внимания и запоминания, изменение настроения, депрессия и психоз (серьезное психическое расстройство, при котором нарушается мышление и поведение).
Нарушения со стороны клеток крови.
Эти нарушения обусловлены аутоантителами, которые атакуют клетки крови. Процесс разрушения красных кровяных клеток (которые переносят кислород от легких к другим органам и системам) называется гемолизом и приводит к развитию гемолитической анемии. Это разрушение может быть медленным и относительно мягким, а может развиваться очень быстро и требовать оказания неотложной помощи.
Уменьшение количества белых клеток крови называется лейкопенией. Лейкопения при СКВ обычно неопасна.
Снижение количества тромбоцитов называется тромбоцитопенией. Дети с пониженным количеством тромбоцитов могут страдать от частых кровоизлияний в кожу и кровотечений из носа, желудочно-кишечного тракта, мочевыводящих путей, матки. В тяжелых случаях могут развиваться кровоизлияния в мозг.
Иммунологические нарушения.
Эти нарушения связаны с наличием аутоантител в крови, которые указывают на СКВ:
а) антител к фосфолипидам в крови (Приложение 1);
б) антитела к нативной ДНК (аутоантитела, направленные против генетического материала в клетках), которые встречаются в основном только при СКВ. Тест на антитела к нативной ДНК часто повторяют, так как их уровень возрастает, когда СКВ находится в активной фазе, и этот тест может помочь врачу определить степень активности заболевания;
в) антинуклеарные антитела к Sm-антигену: названы по имени первой пациентки (г-же Смит), в крови которой они были обнаружены. Эти антитела встречаются почти исключительно при СКВ и часто помогают подтвердить диагноз;
г) антинуклеарные антитела (АНА): это аутоантитела, направленные против ядра клетки. Они встречаются в крови почти каждого больного СКВ. Тем не менее, обнаружение АНА само по себе не является доказательством наличия СКВ, так как этот тест может быть положительным и при других заболеваниях, а слабо положительным — даже у 5–15 процентов здоровых детей.