Что такое парциальная красноклеточная аплазия костного мозга (ПККА)?
ПККА – это редкое состояние, которое наблюдается преимущественно у взрослых пациентов. Оно характеризуется развитием анемии (снижением концентрации гемоглобина и количества эритроцитов) при нормальном количестве тромбоцитов и лейкоцитов. Причиной данных нарушений является снижение способности костного мозга к производству эритроцитов.
Что вызывает ПККА?
В настоящее время считается, что большинство случаев ПККА имеет аутоиммунную природу, то есть развитие заболевания является результатом агрессии клеток иммунной системы пациента (в частности, Т-лимфоцитов), направленной против собственных стволовых кроветворных клеток. В таком случае ПККА считают первичной или идиопатической. Однако, существуют и другие более редкие причины развития ПККА, к которым относят:
- Аутоиммунные заболевания (такие как системная красная волчанка, ревматоидный артрит и другие);
- Заболевания системы крови, в особенности некоторые варианты лимфом;
- Опухоли вилочковой железы (тимомы);
- Вирусные заболевания, в частности парвовирус-В19;
- Прием лекарственных препаратов, способных нарушать продукцию эритроцитов в костном мозге.
При диагностике этих заболеваний ПККА считают вторичной – т.е. развившейся на фоне основного заболевания.
Какие симптомы характерны для ПККА?
Согласно определению, все пациенты с ПККА имеют анемию. Симптомы анемии включают:
- Слабость;
- Бледность кожи;
- Головокружение;
- Одышку;
- Учащенное сердцебиение.
При вторичной ПККА могут наблюдаться и другие симптомы, связанные с основным заболеванием.
Как устанавливается диагноз ПККА?
Методы диагностики ПККА включают:
- Физический осмотр и сбор анамнеза (истории заболевания);
- Общий (клинический) анализ крови развернутый. Позволяет оценить количество и некоторые морфологические особенности клеток периферической крови. Снижение количества молодых эритроцитов (ретикулоцитов) является важным диагностическим признаком ПККА. Количество тромбоцитов и лейкоцитов при ПККА, как правило, не изменено;
- Исследование костного мозга, включающее пункцию и трепанобиопсию. Несмотря на наличии характерных изменений в общем анализе крови, диагноз ПККА не может быть установлен без исследования костного мозга. При ПККА наблюдается резкое снижение количества эритроидных предшественников в костном мозге, что позволяет верифицировать диагноз;
- Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования, которые назначают с целью определения причины развития ПККА и выбора оптимальной тактики лечения.
Как лечится ПККА?
Целью лечения ПККА является восстановление продукции эритроцитов в костном мозге. В зависимости от причины развития ПККА подходы к терапии могут отличаться:
- Для лечения первичной (идиопатической) ПККА, а также для лечения некоторых форм вторичной ПККА применяют препараты, подавляющие чрезмерную активацию иммунной системы (иммуносупрессивная терапия);
- Для лечения ПККА, связанной с парвовирусом В19, применяют препараты внутривенного иммуноглобулина;
- В случае вторичной ПККА, эффективностью может обладать терапия, направленная против основного заболевания;
- Для поддержания концентрации гемоглобина по показаниям могут проводиться трансфузии эритроцитсодержащих компонентов крови;
- Пациентам, которым проводятся регулярные гемотрансфузии, может потребоваться назначение терапии, направленной на выведение железа (хелаторная терапия).