только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 4 / 20
Страница 5 / 24

Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения)

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В настоящее время не разработана единая классификация ПККА, принимающая во внимания все классификационные признаки, включая этиологию, патогенез заболевания и особенности клинического фенотипа.

В российской литературе используется классификация 1997 г. (табл. 3) [32].

Таблица 3. Отечественная классификация ПККА 1997 г.

  1. Идиопатическая ПККА у взрослых
2. Врожденная ПККА (анемия Даймонда-Блекфена)
3. Аутоиммунная гемолитическая анемия, протекающая как ПККА (АИГА-ПККА)
a. Первичная
b. Симптоматическая при:
Ревматоидном артрите
  • Системной красной волчанке
  • Тиреоидите
  • Микротромбоваскулите
  • Острых лейкозах
4. Сочетанная с М-градиентом у взрослых
5. Симптоматическая при:
a. Миелопролиферативном синдроме без Ph-хромосомы
b. -5q синдроме
c. Остром лейкозе
d. Хроническом миелолейкозе
e. Хроническом моноцитарном лейкозе
f. Лимфопролиферативных заболеваниях, включая лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов
g. Тимоме
h. Парвовирусе В19

В зарубежных публикациях наибольшее распространение получила классификация Wintrobe и Darry M. Williams в модификации J. Lipton и соавторов (табл. 4) [1, 3].

Таблица 4. Классификация ПККА, предложенная Wintrobe и Darry M. Williams в модификации J. Lipton.

1. Врожденная ПККА
  • Анемия Даймонда-Блекфена
2. Приобретенная ПККА
  • Первичная аутоиммунная ПККА (включая транзиторную эритробластопению детского возраста)
  • Первичная миелодиспластическая ПККА
3. Вторичная ПККА, ассоциированная с
  • Системными заболеваниями соединительной ткани
i. Системной красной волчанкой
ii. Ревматоидным артритом
iii. Воспалительными заболеваниями кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит)
  • Другими иммунными механизмами
i. Алло-ТГКС
ii. Гангренозной пиодермией
  • Лимфопролиферативными заболеваниями
i. Хроническим лимфоцитарным лейкозом
ii. Лейкозом из больших гранулярных лимфоцитов
iii. Лимфомой Ходжкина
iv. Неходжскинскими лимфомами
v. Ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомой
vi. Множественной миеломой
vii. Макроглобулинемией Вальденстрема
viii. Болезнью Кастлемана
  • Другими онкогематологическими заболеваниями
i. Хроническим миелолейкозом
ii. Хроническим миеломоноцитарным лейкозом
iii. Миелофиброзом с миелоидной метаплазией
iv. Эссенциальной тромбоцитемией
v. Острым лимфобластным лейкозом
  • Солидными опухолями
i. Тимомой
ii. Раком желудка
iii. Раком легких
iv. Раком молочных желез
v. Холангиокарциномой
vi. Раком щитовидной железы
vii. Почечно-клеточным раком
viii. Карциномой неустановленной первичной локализации
  • Инфекционными заболеваниями
i. Парвовирусом В19
ii. ВИЧ
iii. Инфекционным мононуклеозом
iv. Вирусными гепатитами
v. Цитомегаловирусом
vi. Стрептококком группы С
vii. Туберкулезом
viii. Бактериальным сепсисом
  • Воздействием лекарственных препаратов/токсинов
i. ПККА, ассоциированная с антителами к эритропоэтину
ii. С другими лекарственными препаратами
  • Другими заболеваниями/состояниями
i. Беременностью
ii. Дефицитом рибофлавина