Плазмоклеточный лейкоз

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

До настоящего времени не разработаны классификационные критерии стадирования первичного плазмоклеточного лейкоза.

Поскольку ПКЛ рассматривается исследовательскими группами как один из клинических вариантов ММ рекомендуется применять системы стадирования, утвержденные для оценки множественной миеломы.

Распространенной системой стадирования является классификация B. Durie и S. Salmon, предложенная в 1975 г. (табл.1) [6], которая была заменена на международную систему стадирования (International Staging System – ISS) [7], пересмотренную в 2014 г. [8].

Таблица 1. Стадирование ММ по системе B. Durie, S. Salmon

Стадия	Признаки	Клеточная масса, 10¹²/м²
I	Совокупность следующих признаков: Уровень гемоглобина >10 г/дл Нормальный уровень кальция сыворотки Рентгенологически нормальная структура костей или одиночный очаг поражения Низкий уровень М-протеина: а) IgG <50 г/л; б) IgA <30 г/л Белок Бенс-Джонса <4 г/сут	<0,6 (низкая)
II	Показатели, не соответствующие ни I, ни III стадиям	0,6−1,2 (средняя)
III	Один или более из следующих признаков: Уровень гемоглобина <8,5 г/дл Уровень кальция сыворотки превышает нормальные значения Множественные поражения костей (>3 литических очагов) Высокий уровень М-протеина: - IgG >70 г/л; - IgA >50 г/л Белок Бенс-Джонса >12 г/сут	>1,2 (высокая)

Дополнительным признаком, определяющим подстадию, является состояние функции почек:

А − нормальная (креатинин сыворотки <177 мкмоль/л или 2 мг/дл).
В − сниженная (креатинин сыворотки ≥177 мкмоль/л или 2 мг/дл).

Классификация ISS основана на важном прогностическом значении сочетания β2-микроглобулина и альбумина сыворотки крови (табл. 2) [7].

Таблица 2. Стадирование множественной миеломы по системе ISS

Стадия	Показатели	Медиана ОВ, мес
I	β2-микроглобулин сыворотки <3,5 мг/л Альбумин ≥3,5 г/дл	62
II	β2-микроглобулин сыворотки <3,5 мг/л Альбумин <3,5 г/дл или β2-микроглобулин сыворотки 3,5−5,5 мг/л	44
III	β2-микроглобулин ≥5,5 мг/л	29

В 2014 г. ISS была пересмотрена (revised ISS; R-ISS). Кроме показателей β2-микроглобулина и альбумина сыворотки R-ISS учитывает наличие неблагоприятных хромосомных аномалий и высокий уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) (табл. 3) [8].

Таблица 3. Пересмотренная международная система стадирования ММ

Прогностический фактор	Критерии
Стадии ISS I II III	β-2 микроглобулин сыворотки <3,5 мг/л, альбумин ≥3,5 г/дл Критерии не соответствуют I или III стадиям β2-микроглобулин ≥5,5 мг/л
Цитогенетические аномалии по FISH Высокий риск Стандартный риск	Наличие del 17p и/или транслокации t(4;14) и/или транслокации t(14;16) Отсутствие цитогенетических аномалий высокого риска
ЛДГ Норма Высокий уровень	ЛДГ сыворотки ниже верхней границы нормального уровня ЛДГ сыворотки выше верхней границы нормального уровня
Новая модель стратификационного риска ММ Стадии R-ISS I II III	ISS-стадия I, цитогенетические аномалии стандартного риска по FISH и нормальный уровень ЛДГ Критерии не соответствуют I или III стадиям R-ISS ISS стадия III + цитогенетические аномалии высокого риска по FISH или высокий уровень ЛДГ