3.1 Показания к началу лечения
Стратегия лечения определяется на этапе установления диагноза. Выбор программы лечения зависит от возраста пациента, группы риска по IPSSWM\Revised IPSSWM, особенностей течения МВ, а именно - наличия цитопений, наличия экстрамедуллярного / экстранодального вовлечения, наличия / отсутствия нейропатии как симптома болезни, необходимости более быстрой редукции опухоли, сопутствующих заболеваний. Пациенты до 65 лет с высоким и промежуточным риском по IPSSWM\Revised IPSSWM представляют особую группу, которым могут быть применены комбинированнные режимы иммунохимиотерапии в сочетании с ингибиторами тирозинкиназы Брутона, а также обсуждена высокодозная консолидация с поддержкой АутоСКК в первой линии. Данный поход может применяться в рамках клинических исследований, в условиях научных центров [16].
Рекомендуется начинать терапию при быстром нарастании уровня IgM в крови или при появлении клинических симптомов [2]:
- Рецидивирующая лихорадка, ночная потливость, потеря веса, слабость.
- Синдром гипервязкости.
- Лимфаденопатия или массивное увеличение размеров лимфоузлов (≥ 5 см).
- Гепатомегалия и/или спленомегалия.
- Периферическая нейропатия, связанная с МВ.
- Симптомная криоглобулинемия
- Анемия с уровнем Нb ≤10 г/дл.
- Тромбоцитопения с уровнем тромбоцитов 100 х 109 /л и менее.
- Гемолитическая анемия (обусловленная наличием холодовых антител).
- Почечная недостаточность, связанная с МВ.
- Амилоидоз, связанный с МВ.
- Уровень моноклонального IgM >50 г/л, даже при отсутствии симптомов.
Не рекомендуется начинать специфическую терапию пациентам с тлеющей (бессимптомной) МВ [2, 17].