7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
7.1 Факторы прогноза
К основным факторам неблагоприятного прогноза при установлении диагноза МВ относятся: возраст старше 65 лет, уровень Нb ≤11,5 г/дл, уровень тромбоцитов ≤100х109/л, β-2 микроглобулин сыворотки крови >3 мг/л, концентрация моноклонального IgM >70 г/л. Эти признаки болезни и возраст пациентов включены в международную прогностическую систему - International prognostic scoring system for Waldenstrom’s makroglobulinemia (IPSSWM). (Приложение Г2).
Использование этой системы позволяет прогнозировать продолжительность жизни пациентов и ответ на терапию, но не являются определяющими при выборе тактика лечения. Пятилетняя выживаемость пациентов МВ в зависимости от количества неблагоприятных признаков составляет от 87 до 36% [50].
В 2020 году международная рабочая группа по изучению МВ представила Revised IPSSWM, см. приложение Г3. Согласно Revised IPSSWM пациенты разделяются на 5 прогностических групп по совокупности баллов при наличии таких критериев как возраст пациента – менее 65 лет, 65-75 лет, более 75 лет, β – 2 микроглобулин более 4 мг\л, ЛДГ – более 250 Е\л, альбумин менее 35 г\л. Пятилетняя общая выживаемость пациентов в зависимости от прогностической группы составила 36%, 47%; 78%; 86%; 95%. [51]
Десятилетняя общая выживаемость пациентов в зависимости от прогностической группы составила 9%; 19%; 37%; 59%; 84%. [51]