1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
А. При СБУГ правая КА отходит от первого лицевого синуса аорты и ход ее сохранен. При этом ее характерной особенностью является резкая дилатация (диаметр ее в 86,5% случаев превышает таковой ЛКА в 1,5-2 раза) и извитость [4].
Характерным для аномального отхождения ЛКА от ЛА является правый доминантный тип кровоснабжения сердца с задней межжелудочковой ветвью, сформированной за счет правой КА. Левая КА (ЛКА) отходит от задней поверхности ЛС, делясь практически сразу на переднюю межжелудочковую ветвь (ПМЖВ) и огибающую ветвь (ОВ), с дальнейшим неизмененным распределением и ходом артерий.
Из характерных анатомических особенностей аномально отходящей ЛКА следует отметить, что ствол ЛКА очень короткий и может вообще отсутствовать, ЛКА и ее ветви не окружают ствол ЛА, как в норме, ЛКА может отходить от задней стенки ЛС в проекции заднего лицевого, нелицевого синусов легочного клапана, либо на их границе. Существует сеть коллатеральных сосудов, осуществляющих перетоки из системы правой КА в аномально отходящую левую КА. Как правило, это анастомозы между ветвями правой венечной артерии (конусная ветвь, ветвь острого края, задняя межжелудочковая ветвь и септальные коллатерали) и ПМЖВ. ПМЖВ и ОВ соединяются под острым углом (как и в сердцах со сформированной двухкоронарной системой кровоснабжения), а заполнение бассейна огибающей ветви ЛКА, в большинстве случаев, происходит ретроградно из ПМЖВ [4].
Вследствие нарушения эмбриологической закладки желудочкового комплекса при пороке формируется так называемая «доминантность» ЛЖ с соответствующими изменениями гемодинамики. Подобный феномен возникает при изменении пространственного взаимоотношения передней и задней межжелудочковых перегородок, формирующих при СБУГ угол равный в среднем 97° (±7,6°±1,1°). Подобные нарушения являются результатом смещения задней межжелудочковой перегородки в полость правого желудочка. В результате – полость правого желудочка уменьшается и в приточном, и в выводном отделах, а также резко сужается проходимость правого атриовентрикулярного отверстия за счет эквивалентного увеличения левого [3].
В основе нарушений гемодинамики при пороке лежит дефицит перфузии либо патологическое перераспределение крови со сниженным содержанием кислорода по системе ЛКА. Таким образом, особенности кровообращения при СБУГ зависят от соотношения давления в аорте и легочной артерии.
Во внутриутробном периоде аномальное отхождение ЛКА от ЛА не приводит к нарушению кровоснабжения миокарда ЛЖ – в обоих венечных сосудах имеется антеградный ток крови с примерно одинаковой оксигенацией. После рождения прогноз и манифестация заболевания определяются степенью развития межкоронарных анастомозов и выраженностью ишемии миокарда ЛЖ. Без хирургического лечения около 90% больных погибают в первый год жизни [3,27,30-32]. Причиной смерти при отсутствии хороших коллатералей между системами ЛКА и ПКА, является возникающая после рождения острая ишемия миокарда ЛЖ, вплоть до образования обширных инфарктов. Согласно данным статистики, частота инфаркта миокарда в детской популяции составляет, приблизительно, 20 случаев на 100 тыс. этой популяции. При этом летальность от острого инфаркта миокарда у детей младше 1 года составляет 0,2 на 100 тыс., и причиной этого в 20% случаев является именно аномальное отхождение ЛКА от ЛА [33]. Таким образом, при отсутствии своевременной диагностики и хирургической коррекции неонатальный период переживают только больные с хорошо развитой сетью коллатеральных сосудов. Однако, даже среди пациентов, переживших этот возраст, часты случаи так называемой внезапной смерти в результате ишемических повреждений миокарда и возникновения желудочковых аритмий [34]. Согласно данным литературы, 80-90% этих больных погибают внезапно в возрасте 35 лет [3,16,31,33,34]. Тем не менее, в литературе описаны случаи первичной диагностики порока у взрослых пациентов, даже старше 70 лет, единственным проявлением СБУГ в этих ситуациях являлись нарушения ритма или недостаточность МК [24,34-39].
В соответствии со степенью нарушения гемодинамики Edwards J.I., впервые описавший патофизиологические изменения при СБУГ, предложил различать 3 фазы в клиническом течении заболевания. Первая включает в себя период плацентарного кровообращения и первые 6-8 недель жизни, когда, в силу высокого давления в ЛА, поддерживается достаточное давление в аномальном коронарном сосуде, и признаки коронарной недостаточности отсутствуют. Вторая или «критическая» фаза, обусловленная физиологическим снижением давления в ЛА, наступает в 6-8-недельном возрасте и длится, как правило, от 1,5 до 4 мес. Большинство детей погибают в этом возрасте вследствие ишемии миокарда, связанной со снижением кровотока по ЛКА [70,71]. Выживают лишь дети с хорошо выраженной сетью межкоронарных анастомозов. Выживаемость в этом возрасте зависит как от скорости образования межкоронарных анастомозов и их плотности, так и от типа кровоснабжения сердца и скорости снижения давления в ЛА. На этом этапе диагностика порока уже возможна ввиду имеющихся характерных клинических симптомов. Третья фаза (фаза «компенсации»), характеризующаяся кровоснабжением бассейна ЛКА за счет перфузии ПКА и наличием ретроградного кровотока в аномальной венечной артерии, наблюдается у больных с хорошо развитой сетью межкоронарных коллатералей.
Некоторые авторы [59,60] предлагали различать еще и 4-ую гемодинамическую стадию течения порока, в которой становление однокоронарной системы кровоснабжения уже закончено, и идет усиление синдрома обкрадывания вследствие увеличения сброса из правой КА в ЛА, что ведет к повторному нарастанию симптомов ишемии и резкому (иногда внезапному) ухудшению состояния вследствие развития выраженной сердечной недостаточности и жизнеугрожающих аритмий.