1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
А. Выделяют 2 варианта аномалии отхождения ЛКА от ЛА (СБУГ), различные по клинико-инструментальным показателям и прогнозу [45]:
- инфантильный
- взрослый.
Инфантильный тип – встречается в 85-90% всех случаев аномалии и характеризуется отхождением ЛКА от ЛА и отсутствием хорошо развитых коллатералей между системой правой и левой венечных артерий, вследствие чего сразу после рождения ребенка развивается серьезное ишемическое поражение миокарда ЛЖ со снижением его сократительной способности и дилатацией полости. Также возникает недостаточность митрального клапана (МК) за счет ишемии папиллярных мышц и дилатации фиброзного кольца [46,47].
Частота встречаемости «взрослого» типа СБУГ составляет 10-15% [17,23,40,47,48]. При данном типе порока ЛКА также отходит от ЛА, но имеется сеть многочисленных и хорошо развитых межсосудистых анастомозов в системе коронарных артерий. При подобном типе порока отмечается доминантность правой КА, а сообщение между ЛКА и ЛА является рестриктивным (рис. 3Б) [41,45-47].
Б. Существуют несколько классификаций КСФ:
I. По этиологии:
1. Врождённые изолированные.
2. Врожденные в сочетании с другими ВПС:
- СГЛС с атрезией аорты;
- АЛА с ИМЖП;
- ТФ;
3. Приобретенные:
- после радикальной коррекции ТФ с резекцией мышечного пучка;
- вследствие травмы грудной клетки;
- после эндомиокардиальной резекции/биопсии;
- после РЧА;
- как осложнение ЧКВ.
II. В зависимости от отхождения КА:
- ПКА – 40-50%.
- ПМЖВ – 30-40%.
- ОВ – 10-20%.
- Ствол ЛКА – 10-20%.
- Единственная коронарная артерия* [10,49].
* - единичные описания случаев
III. В зависимости от размера КСФ:
- Малые – меньше диаметра дистального отдела коронарной артерии.
- Средние – >1-2 раза больше дистального отдела коронарной артерии.
- Большие – > 2-3 раза дистального отдела коронарной артерии [50].